Campus d'Anatomie Pathologique - Collège Français des Pathologistes (CoPath)
Item 189 – Vascularites systémiques
1 - Vascularites intéressant des vaisseaux de moyen calibre
Trois vascularites intéressent des vaisseaux de moyen calibre (artère viscérale principale et leurs branches de division).
La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante qui touche les artères de moyen calibre, parfois de petit calibre :
- la symptomatologie est bruyante : fièvre, amaigrissement, myalgies, multinévrites, signes cutanés, respiratoires, arthralgies, rénaux et hypertension artérielle ;
- histologie : nécrose fibrinoïde de la média artérielle, infiltrat inflammatoire panpariétal avec polynucléaires neutrophiles ± thrombose de la lumière ;
- les biopsies cutanées et neuromusculaires dirigées ont la meilleure rentabilité pour le diagnostic (cf. tableau 1).
Attention : contre-indication à la biopsie rénale.
Tableau 1: Principales vascularites nécrosantes
| Vascularites à ANCA | Périartérite noueuse | |||
| Granulomatose avec polyangéite (anciennement granulomatose de Wegener) | Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (anciennement syndrome de Churg et Strauss) | Polyangéite microscopique | ||
| Terrain | Âge moyen : 40–50 ans Légère prédominance H | Âge moyen : 30–50 ans F = H avec ATCD allergiques | Âge moyen : 40–60 ans – F = H | Âge moyen : 40–60 ans F = H Rarement : hépatite B |
| Clinique | – Fièvre, amaigrissement – Poumons : toux, dyspnée, hémoptysie, pleurésie, nodules pulmonaires ± excavés, HIA – Signes ORL : obstruction/sinusite, rhinite croûteuse/hémorragique, perforation nasale, otalgies/otite – Atteinte rénale : GN rapidement progressive – Inflammation oculaire – Purpura vasculaire > livedo – Mononévrite – Péricardite/ myocardite – Arthralgies | – Fièvre, amaigrissement – Asthme tardif constant sévère corticodépendant – Mononévrite ± multiple (75 %) – Atteinte rénale peu fréquente (GN rapidement progressive) – Purpura vasculaire, livedo et nodules sous-cutanés – Douleurs abdominales, hémorragies et perforations digestives – Péricardite, myocardite (rare) – Arthralgies et myalgies | – Fièvre, amaigrissement – Atteinte rénale fréquente (> 80 %) : GN rapidement progressive – Purpura vasculaire – Complication pulmonaire : HIA (15 %) – Mononévrite ± multiple (15 %) – Inflammation oculaire – Douleurs abdominales – Arthralgies et myalgies | – Fièvre, amaigrissement – Monovérite ± multiple – Arthralgies, myalgies – Purpura vasculaire, livedo – HTA, coronarite – Néphropathie vasculaire : insuffisance rénale, sténoses artérielles, infarctus rénaux – Colite ischémique, hémorragies, perforations – Atteinte pulmonaire rare |
| Biologie | – Syndrome inflammatoire c-ANCA anti-PR3 positifs (70 %) 90 % si forme diffuse | – Syndrome inflammatoire p-ANCA anti-MPO (60 %) ↑↑ PN éosinophiles > 1 500/mm3 (c’est un critère diagnostique) et des IgE | – Syndrome inflammatoire p-ANCA anti-MPO (50-80 %) | – Syndrome inflammatoire ANCA négatifs (90 %) |
| Vaisseaux atteints | –Vaisseaux de petit calibre, et plus rarement de moyen calibre, (artères, artérioles, veinules, capillaires) | –Vaisseaux de petit calibre (artères et veines de diamètre inférieur à 0,5 mm) | –Vaisseaux de petit calibre (artères, artérioles, veinules, capillaires) | – Artères de moyen et petit calibre à destinée viscérale (rein, foie, cœur, tube digestif – Veines et capillaires non atteints ++ |
| Histologie | – Biopsie pulmonaire/ORL/rénale/cutanée – Vascularite nécrosante – Granulomes péri- et extravasculaires (avec cellules géantes et épithélioïdes) – PBR : GN extracapillaire ; absence de dépôt en IF ; granulomes interstitiels exceptionnels | – Vascularite nécrosante – Infiltrat inflammatoire riche en éosinophiles – Granulomes péri- et extravasculaires (avec cellules géantes et épithélioïdes) – PBR : GN extracapillaire ; absence de dépôt en IF | – Vascularite nécrosante – Absence de granulome – PBR : GN extracapillaire ; absence de dépôt en IF | – Biopsie du muscle, peau ou nerf ; PBR contre-indiquée – Vascularite nécrosante –Absence de granulome – Absence de GN (pas d’atteinte des capillaires) – Thromboses et microanévrismes cicatriciels au stade tardif |
La maladie de Buerger ou thrombo-angéite oblitérante des artères et des veines de moyen calibre :
- elle touche habituellement des hommes jeunes, fumeurs, plus fréquemment des patients juifs d’Europe centrale. C’est une maladie avant tout thrombosante des artères et des veines (tableau classique d’ischémie des membres inférieurs et de phlébites associées) ;
- au niveau histologique, la lumière des vaisseaux (artères et veines) est thrombosée avec ulcération de l’endothélium et un infiltrat inflammatoire polymorphe ;
- le diagnostic est clinique et artériographique. L’histologie est très rarement faite (pièce d’amputation).
La maladie de Kawasaki est une artérite touchant les artères de moyen et parfois petit calibre :
- elle survient habituellement chez le nourrisson et le sujet jeune (première vascularite infantile). C’est une artérite associant une fièvre à un syndrome lympho- (adénopathies cervicales) cutanéo- (exanthème du tronc et érythème de la paume des mains et des pieds) muqueux (conjonctive, angine, pharyngite). Les complications sont avant tout cardiaques avec une atteinte préférentielle des artères coronaires responsable de la formation de microanévrismes et/ou de thromboses ;
- le diagnostic est clinique.
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