La maladie de Paget est une maladie bénigne. La surveillance est essentiellement clinique et biologique (taux des phosphatases alcalines). De nouveaux clichés radiographiques doivent être effectués en cas de modification de lasymptomatologie douloureuse.
De nombreuses complications peuvent émailler l’évolution, dont certaines sont sévères. Toutefois, la fréquence des formes graves de la maladie diminuant progressivement, la survenue de complications est plus rare.
a. Fissures et fractures
Les fissures sont la conséquence des contraintes mécaniques qui s’exercent dans la convexité des déformations des os longs. Elles peuvent persister longtemps, évoluer vers la consolidation ou vers la fracture.
b. Dégénérescence sarcomateuse
C’est une complication rare (moins de 1 % des maladies de Paget), mais de pronostic grave. Il s’agit le plus souvent d’un sarcome ostéogénique. La dégénérescence sarcomateuse peut se traduire par des douleurs inhabituelles, une altération de l’état général, par l’apparition d’un syndrome inflammatoire biologique, d’une hypercalcémie ou d’une ostéolyse radiologique aux limites floues. La biopsie osseuse est indispensable au diagnostic.
c. Autres complications
Dans les formes actives et multiples, on peut observer une hypocalcémie, favorisée par une carence en calcium ou en vitamine D. À l’inverse, une hypercalciurie, voire une hypercalcémie, peuvent compliquer une période d’immobilisation.
Des arthropathies chroniques peuvent se développer sur les articulations dont une composante osseuse est atteinte par la maladie pagétique.
a. Coxopathie pagétique
La coxopathie pagétique peut être asymptomatique ou se traduire par des douleurs similaires à celles de la coxarthrose. L’évolution est lente et la coxopathie pagétique est longtemps bien tolérée. Le recours à la prothèse de hanche est rarement nécessaire.
b. Arthropathie du genou
Plus rare, elle est habituellement la conséquence de l’incurvation antéro-externe du fémur et de l’hypertrophie des condyles fémoraux.
a. Céphalées
Les céphalées sont fréquentes dans les localisations crâniennes.
b. Hypoacousie
Conséquence de la compression du nerf vestibulocochléaire par l’atteinte pagétique du rocher, elle peut évoluer lentement vers une surdité de transmission.
transformation pagétique des osselets.
c. Compression d’autres nerfs crâniens
D’autres nerfs crâniens peuvent être étirés ou comprimés par une atteinte de la base du crâne (le I et le V notamment).
d. Impression basilaire
Elle peut être responsable d’une hydrocéphalie à pression normale.
e. Compressions médullaires et radiculaires
Des compressions médullaires lentes peuvent s’observer au cours des atteintes dorsales. Des compressions radiculaires, crurales ou sciatiques, peuvent être observées dans les atteintes lombaires.
Le Paget, dans ses formes très étendues, peut classiquement être responsable d’une insuffisance cardiaque à haut débit.
