(hors programme – explications complémentaires)
Il se manifeste par des mouvements cloniques des muscles d’une hémiface innervés par le nerf facial. Ils débutent au niveau de la paupière inférieure, puis se propagent à l’orbiculaire des paupières et vers le bas du visage jusqu’au peaucier du cou, en restant strictement unilatéraux.
Les secousses peuvent être parcellaires, intéresser tout un muscle ou plusieurs muscles. Elles sont synchrones. Ces mouvements sont imprévisibles, paroxystiques, répétitifs, de quelques secondes à quelques heures ; ils persistent pendant le sommeil et ne peuvent être ni déclenchés, ni arrêtés volontairement. Il n’y a pas de paralysie faciale ni d’autre atteinte neurologique. L’EMG est normale. On sait maintenant, depuis les progrès de l’imagerie avec l’IRM, que le spasme de l’hémiface est dû à une anomalie vasculaire au niveau de l’angle pontocérébelleux : conflit entre une boucle artérielle et le nerf facial. Il peut être aussi symptomatique d’une lésion tumorale sur le trajet du nerf facial.
Le traitement peut être médical et symptomatique par injection locale de toxine botulinique des aires musculaires concernées ou étiologique par abord chirurgical de l’angle pontocérébelleux et décompression du conflit artère/nerf.
C’est une dystonie focale qui se traduit par une contraction involontaire, intermittente des paupières, entraînant l’occlusion des yeux. Selon son importance, il peut s’agir d’un simple clignement de paupières anormalement fréquent ou d’une occlusion forcée complète des paupières, rendant les patients quasiment aveugles dans les formes graves. La lumière, la télévision, la conduite automobile favorisent la survenue du spasme. Il survient le plus souvent chez la femme, débutant entre 50 et 60 ans. On retrouve fréquemment une composante génétique et un terrain psychiatrique associé (syndrome dépressif, choc psychoaffectif). Le traitement fait appel aux anticholinergiques et aux injections locales et répétées de toxine botulinique.
Ce sont des mouvements anormaux brefs, stéréotypés, pouvant être suspendus pendant quelques minutes par un effort de volonté, touchant suivant les cas la face (clignements répétés, contractions de la joue, de la bouche), la gorge (reniflements, raclements, grognements).
Ils se manifestent le plus souvent dans l’enfance, disparaissent en un an ou deux. Ils réapparaissent à l’adolescence et chez l’adulte jeune. Il peut s’y associer des troubles psychiatriques obsessionnels compulsifs (TOC).
Il s’agit d’une pathologie frontière à la neurologie et à la psychiatrie et une prise en charge sur ce plan est en général nécessaire, associée aux médications psychotropes.
