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Elles surviennent plutôt dans la deuxième moitié de la vie et prédominent chez les femmes. Elles sont comprises sur le plan de la physiopathologique comme résultant d'un contact entre une boucle vasculaire et une branche du nerf trijumeau, à son émergence de la base du crâne. L'angio-IRM permet actuellement de mettre en évidence ces contacts vasculo-nerveux. Ce contact vasculo-nerveux génèrerait une excitation "de type épileptique" dans le territoire de la branche en cause. Attention toutefois de ne pas ranger la névralgie du trijumeau dans le catalogue des épilepsies!
Les caractéristiques sémiologiques sont caractéristiques :
Le caractère souvent provoqué de la douleur, par une stimulation tactile d'une région bien précise de la face ou du pharynx : trigger zone ou zone gâchette : parole, mastication, mimique...
Le caractère négatif de l'examen neurologique : pas de déficit sensitif dans le territoire nerveux considéré, pas de déficit moteur.
L'imagerie cérébrale n'est pas indiquée dans les névralgies essentielles du trijumeau, en dehors de l’angioIRM pour diagnostiquer une boucle vasculaire, et sauf en situation d'échec de traitement médical de première intention (cf infra).
Il existe un fond douloureux permanent (+++).
Les accès qui peuvent exister sur ce fond douloureux permanent sont moins violents
La douleur est plus diffuse, concernant souvent plusieurs branches du nerf trijumeau, notamment le V1 très rarement atteint dans les formes essentielles. Parfois la douleur a une composante profonde évoquant une atteinte de la base du crâne.
Il existe un déficit sensitif (hypoesthésie, anesthésie) dans le territoire du nerftrijumeau(+++); parfois un déficit correspondant à un autre nerf crânien peut être mis en évidence.
Une cause organique, avant tout tumorale localisée à la base du crâne doit être recherchée par scanner et IRM (+++).
D'autres affections comme la sclérose en plaques peuvent être à l'origine d'une névralgie secondaire du trijumeau.