7  -  Traitement

Il repose sur l'utilisation de corticoïdes par voie générale. Il est démontré que la corticothérapie permet de faire régresser les lésions mais il n'est pas démontré qu'elle permette une guérison de la maladie. La décision d'une corticothérapie est parfois difficile à prendre et le rapport bénéfice/risque doit être évalué à la lumière des principaux critères pronostiques précédemment cités.

7 . 1  -  Modalités thérapeutiques

La corticothérapie est habituellement prescrite à des doses variant de 0.5 mg à 1 mg/kg/jour de Prenisone ou de Prednisolone. Le traitement d'attaque est instauré pour une durée de 2 à 3 mois puis la décroissance thérapeutique s'effectue très progressivement avec une durée totale de traitement qui s'établie entre 18 et 24 mois. Les rechutes sont relativement fréquentes à l'arrêt trop rapide du traitement. Parfois, la corticothérapie est difficile à interrompre et l'on recherchera alors la dose minimale efficace quotidienne permettant de stabiliser le processus granulomateux. Les précautions hygiéno-diététiques sont nécessaires lors d'une corticothérapie prolongée. Contrairement aux autres indications de corticoïdes au long cours, la prescription de traitement préventif de l'ostéoporose en particulier d'un supplément calcique ou de vitamines D est à proscrire en raison des perturbations du métabolisme du calcium particulières à cette maladie.

7 . 2  -  Indications thérapeutiques

7 . 2 . 1  -  Décisions thérapeutiques faciles

Une hypercalcémie, une atteinte myocardique, une atteinte postérieure de l'œil, du système nerveux central, une atteinte importante de l'état général, une atteinte rénale sont autant d'indications de débuter une corticothérapie.

Elle est également indiquée d'emblée en cas de sarcoïdose médiastino-pulmonaire avec perturbations sévères de l'exploration fonctionnelle respiratoire (chute de + de 40 % de la capacité vitale). Par contre, il n'y a jamais d'indication de corticothérapie pour les sarcoïdoses médiastino-pulmonaires de type I isolée. Le syndrome Löfgren ne constitue pas non plus une indication de corticoïdes.

7 . 2 . 2  -  Décisions thérapeutiques difficiles

Chez les patients qui présentent une sarcoïdose médiastino-pulmonaire de type II ou III, la décision thérapeutique s'appuie sur l'évolutivité de la maladie, on l'apprécie à la fois sur la clinique, la radiologie et les explorations fonctionnelles respiratoires.

7 . 3  -  Thérapeutiques alternatives

Elles ne se conçoivent qu'en cas de sarcoïdose grave, rebelle à la corticothérapie ou encore lorsque la corticothérapie est responsable d'effets secondaires sévères inacceptables. Le Cyclophosphamide®, le Méthotrexate®, l'Azatioprine®, le Chlorambucil® ont été testés. L'efficacité de la Chloroquine® a été également été rapportée notamment lors d'atteinte cutanée sévère. Un renforcement de la surveillance clinique et biologique de ces patients est nécessaire compte tenu des risques d'immunosuppression ou de toxicité propre des molécules utilisées.

La corticothérapie locale est parfois utilisée lors d'atteinte oculaire à type d'uvéite antérieure ou pour le traitement d'atteinte cutanée spécifique. En revanche, la place de la corticothérapie inhalée est mal connue dans la prise en charge des formes médiastino-pulmonaires ou même ORL.


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