• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Description de la forme clinique classique
      • 1.1 - Éléments du diagnostic clinique
        • 1 . 1 . 1 - Phase d'extension des paralysies
        • 1 . 1 . 2 - Phase de plateau
        • 1 . 1 . 3 - Phase de récupération
      • 1.2 - Éléments paracliniques du diagnostic
        • 1 . 2 . 1 - Aspects électrophysiologiques
        • 1 . 2 . 2 - L'analyse du liquide céphalo-rachidien
        • 1 . 2 . 3 - Autres examens paracliniques
      • 1.3 - Éléments du pronostic
    • 2 - Variantes cliniques et électrophysiologiques
      • 2.1 - Les formes cliniques selon la gravité
      • 2.2 - Les formes axonales, motrices ou sensitivomotrices
      • 2.3 - Syndrome de Miller Fisher
      • 2.4 - Formes sensitives pures
      • 2.5 - Forme pandysautonomique aiguë de Young et Harper
    • 3 - Traitement
      • 3.1 - Le traitement du conflit immunologique
      • 3.2 - La prise en charge du décubitus au stade aigu
      • 3.3 - La rééducation
        • 3 . 3 . 1 - Rééducation pendant la phase d'installation et pendant la phase d'état
        • 3 . 3 . 2 - Rééducation à la phase de récupération
    • 4 - Physiopathologie
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4  -  Physiopathologie

Le système nerveux périphérique est séparé des effecteurs du système immunitaire : cellules, anticorps, par une barrière hémato-nerveuse. Elle est liée à la structure particulière des cellules endothéliales qui présentent des jonctions serrées. Cependant, le dogme de la protection absolu du système nerveux est largement discuté. Les lymphocytes activés peuvent traverser la BHN et interagir avec les cellules du SNP. Les observations sur les modèles animaux de polyradiculonévrite suggèrent que la première étape de la maladie serait une activation d'effecteurs lymphocytaires qui du fait de leur état d'activation peuvent adhérer aux cellules endothéliales et pénétrer dans le SNP. Ils induisent ensuite une inflammation, une altération de la BH, un recrutement inflammatoire constitué de lymphocytes T, NK, B et de macrophages et la diffusion de facteurs sériques : anticorps, cytokines, différents médiateurs inflammatoires. Toutes ces substances peuvent également être produites localement soit par les cellules infiltrantes, soit par les cellules du tissu nerveux. Le dépôt de fractions du complément et/ou la présence du complexe d'attaque membranaire (C5b9) soutient un rôle physiopathologique d'anticorps. Une démyélinisation segmentaire inflammatoire se créée. Les lésions sont segmentaires et inégalement réparties le long des fibres nerveuses. Lorsque la lésion est sévère, elle peut aller jusqu'à l'interruption de l'axone.

La nature des infiltrats varie d'une forme clinique à une autre. Par exemple, dans les formes axonales, la prédominance de macrophages est un élément particulier. Ils peuvent participer aux lésions nerveuses par interactions de leur récepteur Fc avec les anticorps fixés sur leur antigène. Un des modes d'actions de IgIV est d'ailleurs celui de saturer les récepteurs Fc et de bloquer les réactions par exemple d'ADCC (« Antibody Dependant Cell Cytotoxicity »).

Les causes de l'agression immunologiques sont moins connues. On suspecte très fortement une origine infectieuse à ces pathologies. Plusieurs germes ont été mis en cause : plus particulièrement Campylobacter Jejuni, VIH et tout le groupe herpes (cytomégalovirus, herpes virus, MNI). Dans le cas de campylobacter jejuni, du mycoplasme, de borrelia burgdorferi, un mécanisme de mimétisme moléculaire est proposé. Les structures similaires sont exprimées par les parois des bactéries et des constituants glycoprotéiques et glycolipidiques du nerf périphérique. Il apparaît notamment des auto-anticorps qui reconnaissent à la fois les germes et les constituants du système nerveux. Cette hypothèse n'est pas exclusive. Les agents infectieux peuvent également induire une immunosuppression ou une réaction immunitaire. Ils peuvent par l'induction de cytokines favoriser le déclenchement d'une manifestation auto-immune ou immuno-allergique. Les auto-anticorps pourraient participer à la physiopathologie des lésions, mais les expériences de transfert chez l'animal n'ont pas permis d'apporter des preuves irréfutables de leur rôle pathogène. Dans le modèle expérimental de la polyradiculonévrite appelé EAN pour « Experimental Autoimmune Neuritis », ce sont les lymphocytes T et pas les facteurs sériques qui peuvent transférer la pathologie.

Les lésions démyélinisantes du SGB seraient en rapport avec la production et le passage dans les espaces endoneuraux d'anticorps dirigés contre certains antigènes de la myéline, dont la nature n'a pas encore été établie chez l'homme. L'infection virale déclenche une immunisation croisée contre les antigènes du système nerveux périphérique. Cette participation humorale est confirmée par la démyélinisation observée « in vivo » chez l'animal après injection de sérum de patients atteints.