Introduction

La polyradiculonévrite aiguë est également dénommée syndrome de Guillain-Barré (1916). Cette pathologie est caractérisée par la présence d'une inflammation au niveau du système nerveux périphérique et notamment des racines nerveuses. L'hypothèse physiopathologique retenue est celles de la mise en jeu d'effecteurs immunitaires cellulaires et humoraux contre des constituants du nerf périphérique.

La forme classique décrite par Guillain et Barré est celle d'une polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale, mais de nombreuses variantes ont été plus récemment décrites. L'incidence est de 1/100000. Il n'y a pas de prédominance nette pour un sexe. Elle est rare chez le petit enfant. Il existe fréquemment un antécédent infectieux respiratoire ou digestif (70 % cas) dans les 15 jours précédents. Plus rarement, la pathologie suit une vaccination.

1 - Description de la forme clinique classique

1 . 1 - Éléments du diagnostic clinique

C'est l'évolution en trois phases qui caractérise cette pathologie : phase d'extension, phase de plateau et phase de récupération. L'installation progressive des troubles est classiquement ascendante.

1 . 1 . 1 - Phase d'extension des paralysies

Elle dure par définition moins de 4 semaines. Elle peut être très courte, par exemple inférieure à 1 jour.

Les manifestations sont variées :

sensitives : elles sont fréquentes, ce sont les plus souvent des paresthésies, des picotements distaux des 4 membres. Des douleurs sont souvent présentes : myalgies, radiculalgies ;
motrices : une parésie qui débute aux membres inférieurs puis s'étend aux membres supérieurs, au cou, au tronc. Elle est plus ou moins symétrique, étendue et sévère ; elle prédomine au niveau proximal puis touche les extrémités. La maladie peut débuter rarement par une atteinte des nerfs crâniens : paralysies faciales, oculomotrices, dysphagie.

L'atteinte neurologique a la plus souvent une évolution ascendante. La gravité de l'atteinte respiratoire (15 à 30 % seront sous ventilation assistée) impose une surveillance attentive en réanimation dès aggravation. Le pronostic dépend également de la présence d'une atteinte de la musculature bulbaire (troubles de déglutition ou de phonation) ou d'une dysautonomie (arythmie).

1 . 1 . 2 - Phase de plateau

Le déficit moteur est d'intensité variable : le patient peut être quadriplégique et grabataire ou ambulatoire.

L'atteinte des nerfs crâniens est fréquente : paralysie faciale (souvent bilatérale et symétrique) et troubles de la déglutition (nerfs crâniens bulbaires), alors que l'atteinte des nerfs oculomoteurs est plus rare. Une aréflexie tendineuse généralisée est la règle.

Le déficit sensitif objectif est moins important que ne le laisserait supposer l'importance des paresthésies. Le déficit est à prédominance proprioceptive avec une ataxie possible. Il peut exister des myokymies faciales, rarement des membres. L'atteinte du système nerveux végétatif est fréquente (tachycardie, arythmie cardiaque, hypotension orthostatique, hypertension, anomalie de la sudation, constipation) et est un facteur de gravité. Les complications sont liées soit à la maladie (décompensation respiratoire aigüe, dysautonomie), soit à des facteurs secondaires (accidents thromboemboliques, surinfection, escarres).

1 . 1 . 3 - Phase de récupération

Elle se fait dans l'ordre inverse de l'apparition des déficits.

La récupération n'est pas toujours complète : 15 % auront des séquelles légères (déficit sensitivomoteur distal) et 5 % des séquelles très sévères (sujets quadriplégiques et ventilés). On considère qu'il n'y a pas d'amélioration au-delà de 12 à 18 mois.

Les rechutes vraies sont rares et définissent en partie le cadre des polyradiculonévrites chroniques.

1 . 2 - Éléments paracliniques du diagnostic

1 . 2 . 1 - Aspects électrophysiologiques

L'examen électrophysiologique a pour but de déceler les éléments en faveur d'un processus de démyélinisation des fibres nerveuses. En effet, le déficit moteur est le résultat d'un bloc de conduction complet ou partiel (dispersion temporelle dans ce dernier cas).

La mesure des vitesses de conductions objective :

une réduction des rapports des réponses motrices obtenues par stimulation proximale et distale (bloc de conduction) ;
une augmentation de la latence distale motrice (atteinte distale des fibres nerveuses) ;
un ralentissement des vitesses de conduction ;
un allongement des latences des ondes tardives F qui est précoce et témoin d'une démyélinisation proximale Il n'y a pas de parallélisme entre le degré de la paralysie et le ralentissement des vitesses de conduction. Le caractère segmentaire et multiple des lésions impose l'examen sur plusieurs troncs nerveux et sur plusieurs segments du nerf.

L'amplitude des potentiels d'action sensitifs est souvent normale au début.

L'EMG de détection recherche des éléments d'une atteinte axonale : fibrillations et potentiels de dénervation au repos traduisant la dénervation des fibres musculaires. Son importance est un élément de mauvais pronostic fonctionnel.

1 . 2 . 2 - L'analyse du liquide céphalo-rachidien

Cette étude recherche :

une hyperprotéinorachie : elle être retardée de quelques jours par rapport au début de la clinique, parfois jusqu'à 10 jours. Elle peut donc être absente si la PL est précoce. Elle peut aller jusqu'à 6 g/l ;
l'absence de réaction cellulaire (moins de 10) : une pléiocytose à 50/mm3 doit faire évoquer un autre diagnostic de neuropathie inflammatoire (HIV ou méningoradiculite de la maladie de Lyme par exemple).

1 . 2 . 3 - Autres examens paracliniques

Ils sont habituellement normaux, ou en rapport avec l'infection qui a précédé le SGB (augmentation des transaminases, lymphocytopénie).

La biopsie nerveuse n'est qu'exceptionnellement effectuée puisqu'elle n'est pas nécessaire au diagnostic et qu'elle peut être normale étant donné le caractère segmentaire des lésions.

On peut rechercher la présence d'auto-anticorps contre des constituants glycolipidiques ou glycoprotéiques de la myéline et des axones, mais leur présence et leur spécificité est limitée dans la forme classique de polyradiculonévrite aiguë. Il existe une augmentation de certains médiateurs de l'inflammation comme des cytokines et de formes solubles de molécules d'adhésion, mais l'intérêt de ces dosages est d'ordre physiopathologique mais pas diagnostic.

1 . 3 - Éléments du pronostic

Les principaux éléments d'un mauvais pronostic sont :

la rapidité d'installation du déficit,
l'importance de celui-ci,
la durée de la phase de plateau,
la nécessité d'une ventilation assistée,
et l'existence d'une perte axonale précoce sur l'électromyogramme.

La mortalité est de 1 à 5 %.

Il n'y a pas de corrélation d'un mauvais pronostic avec l'atteinte faciale, les données du LCR (importance de l'hyperprotéinorachie), le sexe et la qualité de la récupération.

1/4