• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Circonstances de découverte 
    • 2 - L'hémogramme montre :
    • 3 - La démarche diagnostique
      • 3.1 - La mutation JAK2 est présente dans plus de 95 % des maladies de Vaquez
      • 3.2 - Lorsque la mutation JAK2 est absente :
        • 3 . 2 . 1 - La détermination isotopique du volume globulaire
        • 3 . 2 . 2 - Éliminer une polyglobulie secondaire
        • 3 . 2 . 3 - Regrouper les éléments cliniques et de l'hémogramme classiques en faveur d'une maladie de Vaquez
        • 3 . 2 . 4 - Pratiquer les autres examens nécessaires pour rechercher les critères de l'OMS (voir plus haut)
    • 4 - Le diagnostic différentiel
      • 4.1 - Les FAUSSES polyglobulies
      • 4.2 - Les autres VRAIES polyglobulies
    • 5 - Les complications dans la maladie de Vaquez
      • 5.1 - Les thromboses
      • 5.2 - Les complications à long terme
    • 6 - Les principes du traitement de la maladie de Vaquez
      • 6.1 - Les saignées
      • 6.2 - Les myélosuppresseurs
        • 6 . 2 . 1 - L'Hydroxyurée (Hydréa®)
        • 6 . 2 . 2 - Le Pipobroman (Vercyte®)
        • 6 . 2 . 3 - L'Interféron α
        • 6 . 2 . 4 - L'aspirine
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5  -  Les complications dans la maladie de Vaquez

5 . 1  -  Les thromboses

Les thromboses sont les principales à redouter tout le long de cette maladie chronique (première cause de décès). Artérielles ou veineuses, elles sont liées à l'hyperviscosité, à l'hypervolémie, à l'hyperplaquettose. Leur prévention est l'objectif majeur du traitement. Elle sera au mieux assurée en maintenant l'hématocrite au-dessous de 45 %, associé à un traitement par l'aspirine à faible dose et la lutte contre les autres facteurs de risque vasculaires éventuels (obésité, tabac, sédentarisme…). 

5 . 2  -  Les complications à long terme

Les complications à long terme sont communes à tous les syndromes myéloprolifératifs : transformation en splénomégalie myéloïde (myélofibrose) ou en leucémie aiguë. Elles surviennent en règle après une ou deux décennies d'évolution de la maladie et ne concernent pas la majorité des patients.