• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Circonstances de découverte 
    • 2 - L'hémogramme montre :
    • 3 - La démarche diagnostique
      • 3.1 - La mutation JAK2 est présente dans plus de 95 % des maladies de Vaquez
      • 3.2 - Lorsque la mutation JAK2 est absente :
        • 3 . 2 . 1 - La détermination isotopique du volume globulaire
        • 3 . 2 . 2 - Éliminer une polyglobulie secondaire
        • 3 . 2 . 3 - Regrouper les éléments cliniques et de l'hémogramme classiques en faveur d'une maladie de Vaquez
        • 3 . 2 . 4 - Pratiquer les autres examens nécessaires pour rechercher les critères de l'OMS (voir plus haut)
    • 4 - Le diagnostic différentiel
      • 4.1 - Les FAUSSES polyglobulies
      • 4.2 - Les autres VRAIES polyglobulies
    • 5 - Les complications dans la maladie de Vaquez
      • 5.1 - Les thromboses
      • 5.2 - Les complications à long terme
    • 6 - Les principes du traitement de la maladie de Vaquez
      • 6.1 - Les saignées
      • 6.2 - Les myélosuppresseurs
        • 6 . 2 . 1 - L'Hydroxyurée (Hydréa®)
        • 6 . 2 . 2 - Le Pipobroman (Vercyte®)
        • 6 . 2 . 3 - L'Interféron α
        • 6 . 2 . 4 - L'aspirine
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• Evaluations
• Annexes
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• Ressources Enseignants

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4  -  Le diagnostic différentiel

4 . 1  -  Les FAUSSES polyglobulies

Les syndromes thalassémiques hétérozygotes

À l'hémogramme il existe une augmentation du nombre d'hématies mais elle est particulière, associée à :

• une microcytose des hématies,
• un hématocrite et une hémoglobine non augmentés.

Le bilan martial est normal et le diagnostic repose sur l'origine géographique, l'enquête familiale et l'électrophorèse de l'hémoglobine.

Ce tableau ne doit pas être confondu avec celui d'une maladie de Vaquez associée à une carence martiale (par exemple par hémorragies gastriques occultes, fréquentes dans cette maladie) : on retrouve alors également une microcytose sans anémie mais le bilan martial est perturbé (fer sérique et ferritinémie effondrés).


Les hémoconcentrations

Il existe une augmentation parallèle de l'hémoglobine, de l'hématocrite et des hématies.
Elles correspondent à  des tableaux cliniques particuliers : brûlures étendues, prise de diurétique, réanimation…


L'état de pléthore

L'état de pléthore correspond souvent à des hommes jeunes avec surcharge pondérale et autres facteurs de risques vasculaires associés. La mesure de la masse globulaire est alors normale.

4 . 2  -  Les autres VRAIES polyglobulies

Les polyglobulies secondaires

Elles ont en commun :

• une augmentation de la masse globulaire
• une absence de mutation JAK2
• une érythropoïétine sérique élevée
• une absence de pousse spontanée des progéniteurs érythroïdes
• la disparition de la polyglobulie après le traitement de la cause.

Il s'agit de causes anoxiques ou tumorales (voir plus haut).


Les autres syndromes myéloprolifératifs , et en particulier la TE (Thrombocytémie Essentielle) et la myélofibrose primitive.