• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Circonstances de découverte 
    • 2 - L'hémogramme montre :
    • 3 - La démarche diagnostique
      • 3.1 - La mutation JAK2 est présente dans plus de 95 % des maladies de Vaquez
      • 3.2 - Lorsque la mutation JAK2 est absente :
        • 3 . 2 . 1 - La détermination isotopique du volume globulaire
        • 3 . 2 . 2 - Éliminer une polyglobulie secondaire
        • 3 . 2 . 3 - Regrouper les éléments cliniques et de l'hémogramme classiques en faveur d'une maladie de Vaquez
        • 3 . 2 . 4 - Pratiquer les autres examens nécessaires pour rechercher les critères de l'OMS (voir plus haut)
    • 4 - Le diagnostic différentiel
      • 4.1 - Les FAUSSES polyglobulies
      • 4.2 - Les autres VRAIES polyglobulies
    • 5 - Les complications dans la maladie de Vaquez
      • 5.1 - Les thromboses
      • 5.2 - Les complications à long terme
    • 6 - Les principes du traitement de la maladie de Vaquez
      • 6.1 - Les saignées
      • 6.2 - Les myélosuppresseurs
        • 6 . 2 . 1 - L'Hydroxyurée (Hydréa®)
        • 6 . 2 . 2 - Le Pipobroman (Vercyte®)
        • 6 . 2 . 3 - L'Interféron α
        • 6 . 2 . 4 - L'aspirine
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  • Version PDF
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• Annexes
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1  -  Circonstances de découverte 

• Le plus souvent par un hémogramme pratiqué lors d'un bilan.
• Par une érythrose apparue progressivement, cutanéo-muqueuse, plus visible au niveau du visage et des mains.
• Par des signes cliniques liés à l' hyperviscosité (signes vasculaires ou neuro-sensoriels) : céphalées, vertiges, troubles visuels, paresthésies, thrombose veineuse ou thrombose artérielle.
• Par un signe lié au syndrome myéloprolifératif, principalement prurit à l'eau et splénomégalie.