• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Diagnostic positif
      • 1.1 - Les circonstances de découverte
      • 1.2 - Les éléments du diagnostic
        • 1 . 2 . 1 - La numération formule sanguine met en évidence une hyperlymphocytose
        • 1 . 2 . 2 - L'immunophénotypage des lymphocytes sanguins est l'examen essentiel pour confirmer le diagnostic.
        • 1 . 2 . 3 - Le myélogramme
        • 1 . 2 . 4 - En cas de syndrome tumoral
        • 1 . 2 . 5 - Les autres examens (bilan complémentaire)
    • 2 - Diagnostic différentiel
      • 2.1 - Le lymphome du manteau, lymphoprolifération B CD5+
      • 2.2 - Le lymphome de la zone marginale ou à lymphocytes villeux, lymphoprolifération B CD5 -
      • 2.3 - Le lymphome folliculaire, lymphoprolifération B CD5 -
      • 2.4 - Les très rares lymphoproliférations de type T (leucémie prolymphocytaire T, lymphocytose à grands lymphocytes granuleux)
    • 3 - Pronostic et évolution
      • 3.1 - Classification clinico-biologique de J.-L. Binet
      • 3.2 - Autres marqueurs pronostiques
    • 4 - Complications
    • 5 - Notions de traitement
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3  -  Pronostic et évolution

3 . 1  -  Classification clinico-biologique de J.-L. Binet

La classification clinico-biologique de Binet est utilisée en France (et en Europe) pour apprécier le pronostic et participer aux indications thérapeutiques :

• Stade A : moins de trois aires ganglionnaires atteintes.
• Stade B : au moins trois aires ganglionnaires atteintes.
• Stade C : anémie (avec hémoglobine < 100 g/L) et/ou thrombopénie (avec plaquettes < 100 G/L).

Figure 8

Dans cette classification, la notion d'aire ganglionnaire est bilatérale : par exemple des adénopathies axillaires droite et gauche constituent une aire ganglionnaire atteinte.

• Au moment du diagnostic :
  • Plus de 70 % des patients sont au stade A,
  • 20 % environ des patients sont au stade B,
  • Moins de 10 % des patients sont au stade C.
• Les stades A :
  • resteront pour la moitié d'entre eux en stade A et auront une survie comparable à celle de la population du même âge qui n'a pas la maladie.
  • évolueront pour l'autre moitié d'entre eux vers des stades B ou C.
• À partir du moment où les malades nécessitent un traitement (stades B et C), la survie moyenne devient inférieure à 10 ans.

3 . 2  -  Autres marqueurs pronostiques

Il existe de nombreux autres marqueurs pronostiques, utiles pour essayer d'anticiper ces possibilités évolutives :

• Temps de doublement de la lymphocytose sanguine,
• Délétion ou non du gène P53,
• Détermination du profil muté ou non des gènes des immunoglobulines.