La Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC) est une prolifération lymphoïde monoclonale, responsable d'une infiltration médullaire, sanguine, parfois ganglionnaire, constituée de lymphocytes matures de morphologie normale et de phénotype B.
C'est la plus fréquente des leucémies de l'adulte. Elle ne se rencontre pas chez l'enfant.
D'évolution chronique, la LLC reste une maladie incurable, mais de progression lente pour une large majorité des patients.
Survenant généralement après 50 ans, le début est souvent insidieux.
Elle est suffisante pour évoquer fortement le diagnostic dans la majorité des cas. Elle montre une hyperlymphocytose le plus souvent isolée, d'importance variable (parfois très élevée), toujours supérieure à 4 G/L, persistant sur plusieurs examens au-delà de 6-8 semaines.
Les lymphocytes sont le plus souvent de morphologie normale et monomorphes sur le frottis de sang.
Les autres lignées sont normales, en dehors d'une complication (hémoglobine < 120 g/L dans 25 % des cas et < 100 g/L dans 10 % des cas, thrombopénie < 100 G/L dans 5-10 % des cas).
Réalisé par cytométrie de flux, il affirme la nature B (présence des antigènes CD19 et CD20) et la monotypie des lymphocytes (expression d'une seule chaîne légère d'immunoglobuline de faible intensité) et l'antigène CD5 est présent (habituellement marqueur de lymphocytes T).
L'immunophénotypage permet de calculer un score (score de Matutes, de 0 à 5 selon l'expression ou non de divers antigènes). Un score supérieur ou égal à 4 affirme le diagnostic de LLC et élimine les autres causes d'hyperlymphocytose.
Le myélogramme n'a pas d'intérêt et ne doit pas être réalisé pour affirmer la maladie.
Il sera réalisé dans les cas de cytopénies mal expliquées (anémie, thrombopénie) pour en affirmer le caractère central ou périphérique.
La ponction et la biopsie ganglionnaire ne sont pas utiles au diagnostic.
Souvent absent au début de la maladie, le syndrome tumoral est la conséquence d'une infiltration lymphocytaire diffuse pouvant toucher tous les organes.
Il se manifeste principalement par des polyadénopathies superficielles, symétriques, non compressives, fermes et indolores. Touchant toutes les aires ganglionnaires, avec ou sans splénomégalie, et plus rarement une hépatomégalie.
Une électrophorèse des protéines sérique sera faite. Elle peut :
La recherche d'un auto-anticorps anti-érythrocytaire sera systématique par un test de Coombs direct. Sa présence est associée ou non à une hémolyse.
