La relation entre intensité de la surcharge martiale, risque de survenue des complications (notamment diabète, cirrhose) et sur-risque de mortalité est bien démontrée. De ce fait, il est recommandé d’entreprendre les saignées dès que la ferritinémie est supérieure à 300 mg/L chez l’homme et 200 mg/ L chez la femme, c’est-à-dire pour les stades 2, 3 et 4 (cf. tableaux 15.IV et 15.VI). Les stades 3 et 4 imposent aussi la prévention et le traitement éventuel des atteintes viscérales et métaboliques. Les stades 0 et 1 ne requièrent aucun traitement.

1. Traitement d’induction

Au cours du traitement d’induction, le rythme des saignées est hebdomadaire ; il peut être adapté au niveau de la ferritinémie et à la tolérance du patient. Le traitement d’induction doit être poursuivi jusqu‘à ce que la ferritinémie soit < 50 mg/L. Le volume de sang prélevé varie avec le poids du sujet et ne doit pas dépasser 550 ml. La surveillance régulière vise surtout à contrôler l’évolution de la réduction de la surcharge martiale, et à éviter la survenue d’une anémie. Les saignées sont effectuées dans un environnement sécurisant, en présence d’un médecin, chez un patient bien informé.

2. Traitement d’entretien

Lorsque la ferritinémie est inférieure à 50 mg/L, on passe au traitement d’entretien, dont l’objectif est de maintenir la ferritine au même taux, en espaçant les saignées tous les 2 à 4 mois en fonction des patients.

La déplétion martiale entraîne une amélioration de l’état général, en 3 à 6 mois, avec atténuation de la mélanodermie, régression de l’hépatomégalie en l’absence de cirrhose et amélioration de l’état myocardique, mais elle entraîne peu de changement de l’état articulaire (cf. tableau 15.VIII).

En cas de cirrhose évoluée, une transplantation hépatique peut être envisagée mais le résultat de la transplantation est moins bon dans cette indication du fait notamment des complications cardiaques.

Le diabète ne disparaît pas avec la déplétion martiale, qui facilite cependant son équilibration.

On observe une mauvaise réponse de l’insuffisance gonadique qui doit être compensée par un traitement hormonal substitutif en l’absence de contre-indication.

Il nécessite une prise en charge coordonnée, le plus souvent multidisciplinaire. Le médecin traitant est l’interlocuteur privilégié des spécialistes impliqués. Son rôle est particulièrement important pour la surveillance et le dépistage des complications. Il s’agit d’une maladie prise en charge à 100 % dans le cadre d’une ALD. La surveillance repose sur des bilans ferriques réguliers dans les stades 0 et 1, des contrôles de la ferritinémie et de l’hémoglobine dans les stades 2 à 4 (cf. tableau 15.VI). Lorsqu’il existe des complications viscérales ou métaboliques, une surveillance étroite est nécessaire. Cela est tout particulièrement vrai pour le diabète dont le suivi n’est pas différent d’un diabète d’autre cause mais dont l’équilibre est souvent difficile à obtenir.