5 - Stades de l’hémochromatose primitive (+++)

On identifie 5 stades :

les stades 0 à 2 correspondent aux phases présymptomatiques de la maladie ;

les stades 3 et 4 sont des stades symptomatiques avec retentissement métabolique ou viscéral (tableau 15.VI).

Tableau 15.VI.Différents stades de l’hémochromatose primitive

Stade 0	Hémochromatose asymptomatique Absence de toute expression phénotypique (CS-Tf < 45 % et ferritinémie normale)
Stade 1	Augmentation du CS-Tf (> 45 %) sans élévation de la ferritinémie
Stade 2	Augmentation du CS-Tf > 45 % et du taux de ferritinémie sans expression clinique ou biologique d’atteinte viscérale ou métabolique
Stade 3	Augmentation du CS-Tf > 45 % et du taux de ferritinémie avec expression clinique pouvant compromettre la qualité de vie (asthénie, impuissance, arthropathie, diabète, hépatopathie non cirrhotique, troubles du rythme cardiaque, mélanodermie)
Stade 4	Augmentation du CS-Tf > 45 % et du taux de ferritinémie avec expression clinique pouvant compromettre le pronostic vital (cirrhose, carcinome hépatocellulaire, diabète requérant de l’insuline, insuffisance cardiaque)

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