Les DBAI sous-épidermiques sont multiples et sont liées à la production d'autoanticorps dirigés contre différentes protéines de la JDE.
C'est la plus fréquente de toutes les DBAI. Elle touche surtout les sujets âgés (en moyenne : 80 ans).
Il se fait sur les examens suivants :
Il s'agit d'une maladie grave dont le taux de mortalité à 1 an est de 30 à 40 %.
Les décès sont principalement dus à des complications infectieuses (septicémies, pneumopathies) ou cardiovasculaires (insuffisance cardiaque, accident vasculaire cérébral) souvent favorisées par le traitement corticoïde et/ou immunosuppresseur.
Le traitement comporte des mesures propres à toute maladie bulleuse :
Le traitement d'attaque est poursuivi une quinzaine de jours après le contrôle de la maladie. La corticothérapie est ensuite diminuée progressivement par paliers. Le traitement est poursuivi pendant une durée de 6 à 12 mois.
Des mesures adjuvantes sont associées à toute corticothérapie.
Des traitements immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil) sont indiqués en cas de résistance à la corticothérapie (rare) ou en cas de rechutes multiples lors de la décroissance de la corticothérapie.
La surveillance est essentiellement clinique, portant initialement sur un décompte quotidien du nombre de bulles puis sur une récidive éventuelle de la maladie.
Il convient de rappeler l'importance d'une surveillance de la tolérance du traitement corticoïde, la morbidité et la mortalité d'origine iatrogène étant majeures à cet âge (poids, PA, prévention des complications thrombo-emboliques, diabète…).
C'est une forme très rare de pemphigoïde survenant électivement lors de la grossesse ou du post-partum.
Elle débute pendant le 2e ou 3e trimestre, souvent à la région périombilicale.
Elle peut récidiver lors de grossesses ultérieures, parfois de manière plus précoce.
Il existe un risque de prématurité et d'hypotrophie foetale.
L'histologie et l'IFD sont analogues à la PB.
Le traitement repose, selon la sévérité, sur la corticothérapie locale ou générale.
Rare, elle touche surtout le sujet âgé (70 ans) et se caractérise par l'atteinte élective des muqueuses :
L'atteinte cutanée est inconstante (un quart des cas) avec des érosions chroniques prédominantes à la tête et au cou.
L'IFD est analogue à celle de la pemphigoïde bulleuse.
Des anticorps antimembrane basale de l'épiderme sont inconstamment détectés par IFI. Par IFI sur peau clivée, ils se fixent au toit ou au plancher de la bulle.
En cas de difficulté :
Il repose en première intention sur la dapsone (Disulone) à la dose de 50 à 100 mg/j. En cas d'atteinte oculaire évolutive, on utilisera le cyclophosphamide (Endoxan) seul ou associé à une corticothérapie générale.
Très rare en France, elle débute habituellement chez l'adolescent ou l'adulte jeune.
Sa physiopathologie fait intervenir une hypersensibilité à la gliadine contenue dans le gluten, comme la maladie cœliaque qui lui est souvent associée.
L'histologie montre un clivage sous-épidermique associé à des micro-abcès du derme papillaire à polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.
L'IFD montre des dépôts granuleux d'IgA, en mottes, dans les papilles dermiques, sous la JDE.
Des anticorps circulants antiréticuline, antiendomysium, antigliadine et antitransglutaminase sont souvent retrouvés.
Une biopsie du grêle montrerait une atrophie villositaire caractéristique. Elle ne doit pas être réalisée de façon systématique en l'absence de signes digestifs.
Il repose sur un régime sans gluten qui est très contraignant et sur la Disulone : 50 à 100 mg/j.
Elle survient à tout âge, en particulier chez l'enfant.
Son aspect clinique est proche d'une pemphigoïde :
L'IFD montre des dépôts linéaires d'IgA le long de la JDE.
Chez l'adulte, il existe des formes d'évolution aiguë induites par les médicaments (vancomycine).
Le traitement repose sur la Disulone. L'évolution est favorable en quelques semaines à quelques mois.
Maladie exceptionnelle de l'adulte jeune, elle est caractérisée par des bulles mécaniques, flasques, en peau saine sur les zones de frottement et les extrémités laissant des cicatrices atrophiques.
Les pemphigus sont des maladies auto-immunes rares qui touchent la peau et les muqueuses. Les autoAC sont dirigés contre des protéïnes de desmosomes et sont responsables de l'acantholyse et du clivage intra épidermique.
On distingue trois grands types de pemphigus : le pemphigus vulgaire (PV) où le clivage est profond suprabasal, les pemphigus superficiels (PS) où le clivage est superficiel sous-corné, le pemphigus paranéoplasique (PPN).
L'association à d'autres maladies auto-immunes est possible : myasthénie, lupus érythémateux, maladie de Gougerot-Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Basedow, glomérulonéphrite.
Il débute souvent de façon insidieuse par des lésions muqueuses :
Ils regroupent le pemphigus séborrhéique (forme localisée) et le pemphigus foliacé (forme disséminée).
Dans le pemphigus séborrhéique, les bulles, très fugaces et inconstantes, sont remplacées par des lésions squamo-croûteuses, parfois prurigineuses, distribuées sur les zones séborrhéiques : thorax, visage, cuir chevelu, région interscapulaire (Figure 7).
Il n'existe habituellement pas d'atteinte muqueuse.
Dans les formes sévères, le tableau clinique est celui d'une érythrodermie squameuse.
Il s'agit d'une forme exceptionnelle de pemphigus associé à différents types de proliférations malignes, notamment des hémopathies lymphoïdes.
L'examen histologique d'une bulle récente montre :
L'IFD de biopsie de peau ou de muqueuse péribulleuse montre des dépôts d'IgG et de C3 sur la membrane des kératinocytes, prenant un aspect en résille ou en mailles de filet (Figure 9).
L'examen du sérum en IFI montre des anticorps circulants de classe IgG dirigés contre la membrane des kératinocytes, encore abusivement appelés « anticorps antisubstance intercellulaire épidermique », dont le titre est corrélé à l'activité de la maladie.
L'immunotransfert et ELISA déterminent les antigènes reconnus par les autoanticorps circulants (desmogléine 3 au cours du pemphigus vulgaire, desmogléine 1 au cours du pemphigus superficiel).
Pronostic, traitement
La mortalité, actuellement autour de 5 %, est principalement due aux complications iatrogènes.
Le traitement d'attaque vise à contrôler la maladie : corticothérapie générale à forte dose : prednisone (1 à 1,5 mg/kg/j).
Des traitements immunosuppresseurs, par azathioprine, cyclophosphamide ou ciclosporine, sont parfois associés à la corticothérapie en cas de résistance au traitement corticoïde.
Le traitement d'entretien à dose progressivement décroissante vise à maintenir la rémission complète, clinique et immunopathologique (disparition des anticorps circulants).
Après contrôle de la maladie, les doses de corticoïdes sont progressivement diminuées, un traitement de plusieurs années étant souvent nécessaire.
La Disulone et les dermocorticoïdes constituent une alternative thérapeutique intéressante dans les pemphigus superficiels peu étendus.
Ils sont déclenchés par des médicaments contenant un groupe thiol (D-pénicillamine, captopril, thiopronine, pyrithioxine) et d'autres molécules (piroxicam, bêtabloquants, phénylbutazone, rifampicine).
L' acantholyse peut être :
