• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Diagnostic positif
      • 1.1 - Clinique
      • 1.2 - Histologie
      • 1.3 - Immunopathologie
    • 2 - Diagnostic différentiel
      • 2.1 - D'une dermatose bulleuse
      • 2.2 - D'une maladie bulleuse non auto-immune
    • 3 - Diagnostic étiologique
      • 3.1 - Interrogatoire
      • 3.2 - Examen clinique
      • 3.3 - Examens complémentaires
    • 4 - Principales maladies
      • 4.1 - DBAI sous-épidermiques
        • 4 . 1 . 1 - Pemphigoïde bulleuse
          • 4 . 1 . 1 . 1 - Signes cliniques
          • 4 . 1 . 1 . 2 - Diagnostic
          • 4 . 1 . 1 . 3 - Évolution et traitement
        • 4 . 1 . 2 - Pemphigoïde gravidique (syn. : pemphigoïde gestationis)
        • 4 . 1 . 3 - Pemphigoïde cicatricielle
          • 4 . 1 . 3 . 1 - Signes cliniques
          • 4 . 1 . 3 . 2 - Diagnostic
          • 4 . 1 . 3 . 3 - Traitement
        • 4 . 1 . 4 - Dermatite herpétiforme
          • 4 . 1 . 4 . 1 - Signes cliniques
          • 4 . 1 . 4 . 2 - Diagnostic
          • 4 . 1 . 4 . 3 - Traitement
          • 4 . 1 . 4 . 4 - Dermatose à IgA linéaire
        • 4 . 1 . 5 - Épidermolyse bulleuse acquise
      • 4.2 - DBAI intraépidermiques (pemphigus)
        • 4 . 2 . 1 - Définition, épidémiologie
        • 4 . 2 . 2 - Signes cliniques
          • 4 . 2 . 2 . 1 - Pemphigus vulgaire
          • 4 . 2 . 2 . 2 - Pemphigus superficiels
          • 4 . 2 . 2 . 3 - Pemphigus paranéoplasique
        • 4 . 2 . 3 - Examens complémentaires
        • 4 . 2 . 4 - Pemphigus médicamenteux
  • Points essentiels
  • Version Enseignants
  • Version PDF
• Annexes
• Votre Avis
• Ressources Enseignants

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• Auteurs
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3  -  Diagnostic étiologique

L'interrogatoire et l'examen clinique permettent, dans la plupart des cas, une bonne orientation diagnostique confirmée par les examens complémentaires, en particulier immunopathologiques.

3 . 1  -  Interrogatoire

Il recherche :

• la prise de médicaments possiblement inducteurs :
  • D-pénicillamine, inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) au cours des pemphigus,
  • diurétiques épargnant le potassium au cours de la pemphigoïde bulleuse ;
• les antécédents personnels ou familiaux de maladies auto-immunes,
• l'âge de début (pemphigoïde bulleuse touchant habituellement des sujets très âgés),
• les signes fonctionnels : prurit (fréquent dans la pemphigoïde bulleuse),
• les circonstances d'apparition : grossesse pour la pemphigoïde gravidique,
• l'existence d'un terrain débilité : notamment maladies neurologiques grabatisantes (accident vasculaire cérébral [AVC], démence), diabète ou insuffisance cardiaque, source de complications évolutives.

3 . 2  -  Examen clinique

Il constate :

• l'aspect des bulles (tendues ou flasques) et leur taille ;
• l'état de la peau péribulleuse (saine ou érythémateuse) et signes cutanés associés ;
• l'existence d'un signe de Nikolsky (évocateur de pemphigus) ;
• la topographie des lésions cutanées ;
• l'existence éventuelle de lésions muqueuses externes (buccale, conjonctivale, génitale) ;
• l'étendue des lésions (bulles, érosions), nombre moyen de nouvelles bulles quotidiennes ;
• l'éventuelle surinfection locale ;
• le retentissement sur l'état général (signes de déshydratation ou d'infection systémique).

Toute forme étendue ou rapidement évolutive impose une hospitalisation en service spécialisé.

3 . 3  -  Examens complémentaires

On pratiquera :

• la biopsie d'une bulle intacte et récente pour examen histopathologique ;
• la biopsie en peau péribulleuse pour IFD, à congeler immédiatement dans l'azote liquide ou à mettre dans un milieu de transport spécial ;
• un prélèvement sanguin pour recherche d'anticorps antiépiderme par IFI ; cet examen permet de rechercher des anticorps réagissant avec la JDE (anticorps antimembrane basale) ou avec la membrane des kératinocytes en précisant leur classe (IgG, IgA) et leur titre ;
• la numération-formule sanguine à la recherche d'une éosinophilie (pemphigoïde bulleuse).