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C'est un lymphome B à petites cellules de type lymphoplasmocytaire. La maladie de Waldenström correspond à un lymphome lymphoplasmocytaire avec envahissement médullaire et sécrétion d'une immunoglobuline monoclonale de type IgM.
Il existe un syndrome tumoral périphérique ganglionnaire et fréquemment une splénomégalie. Il existe un risque, comme pour la plupart des hémopathies B à petites cellules, de transformation en lymphome B diffus à grandes cellules.
La gammapathie monoclonale de signification indéterminée touche près de 1 % de la population de plus de 60 ans, et environ 6 % de la population de plus de 70 ans.
Dans les deux tiers des cas, il existe une sécrétion d'une IgG monoclonale, plus rarement d'une IgM ou d'une IgA.
Trois critères la différencient du myélome :
Il existe un risque d'évolution vers le myélome ou une autre hémopathie B, estimé globalement à 1 % par an, ce qui justifie une surveillance clinique et biologique régulière tous les 6 à 12 mois.