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Vestiges (dysembryoplasies vestigiales)
Les vestiges correspondent à des défauts d’involution, c’est-à-dire à la persistance après la naissance, de structures dont la présence n’est normale qu’à certains stades de la vie intra-utérine.
Ils sont relativement fréquents et en général quiescents. On distingue trois types de dysembryoplasies vestigiales :
1. les canaux embryonnaires peuvent être borgnes ou ouverts :
2. les poches embryonnaires (fentes branchiales) sont de topographie cervicale et correspondent à des invaginations de l’ectoderme sur le versant cutané et de l’endoderme sur la face pharyngienne. La persistance d’une poche aboutit soit à un sinus congénital externe le long du bord supérieur du muscle sterno-cleïdo-mastoïdien, soit à un diverticule interne sur le pilier postérieur de l’amygdale, le rhinopharynx ou le sinus piriforme. La communication de deux poches (ectodermique externe et pharyngienne interne) situées au même niveau donnera une fistule congénitale pharyngo-cutanée. L’oblitération de l’orifice d’une poche donnera un kyste branchial du cou (couramment dénommé kyste amygdaloïde) ;
3. les bourgeons pleins sont issus du blastème embryonnaire : masse cellulaire indifférenciée pouvant engendrer tout ou partie d’un organe (rein, foie, système nerveux), et générer des tissus épithéliaux et mésenchymateux. En pathologie, la persistance de plages de tissus blastémateux (restes néphrogéniques (figure 5.9) ou neuroblastiques), peut parfois être à l’origine de tumeurs de blastème (voir chapitre 11).
Choristum
Un choristum correspond à la présence dysgénétique d’un tissu ou d’un organe qui n’existe pas normalement à cet endroit ; pour les tissus, on parle d’hétérotopie (gastrique, pancréatique – figure 5.10).
Le choristum peut provenir d’un blocage de migration (organe aberrant) ou de la division d’une ébauche embryonnaire, avec détournement d’un fragment de l’ébauche (ex : nodule cortico-surrénalien para-testiculaire – figure 5.11). La lésion peut être latente ou se présenter comme une tumeur, dénommée choristome.
Hamartum
Un hamartum est un assemblage désordonné de tissus identiques à ceux de l’organe ou du territoire dans lequel on les trouve (type de tissu normal pour le territoire considéré, mais agencement anormal). L’aspect réalisé est en général celui d’une tumeur, dénommée hamartome. Il en existe de nombreux exemples : hamartome vasculaire sanguin (hémangiome), hamartome cutané impliquant le système pigmentaire (nævus nævocellulaire), etc.
Les tératomes sont constitués de tissus étrangers à la région qui les abrite mais qui ressemblent à ceux qui se succèdent au cours du développement depuis le stade embryonnaire jusqu’au stade adulte, cela par différenciation des trois feuillets primordiaux. Ils se présentent en général comme une tumeur, dénommée tératome. Ils sont classés en fonction de leur topographie, de leur degré de différenciation (mature ou immature), du nombre de feuillets qui les composent, de leur nature dysgénétique ou germinale, de la concordance ou non entre le degré de différenciation/maturation et l’âge du porteur (voir chapitre 11).
Exemple : tératome sacro-coccygien, le plus fréquent en période néonatale (figure 5.12).
Ce sont des dysgenèses spectaculaires dues à des impacts tératogènes de survenue très précoce au cours du développement embryonnaire, souvent graves et incompatibles avec la vie. La plupart d’entre elles, qualifiées de monstruosités, sont dues à la perturbation d’un événement majeur de l’embryogénèse.
Parmi les grandes malformations externes :