2 . 4  -  Lésions du médiastin moyen


Ce sont principalement des adénopathies.

1. Adénopathies bénignes, non tumorales

  • Sarcoïdose.
  • Tuberculose.
  • Pneumoconiose.
  • Infections parenchymateuses chroniques.
  • Histoplasmose.

Les lésions sont identiques à celles observées dans les poumons ou les autres sites atteints (cf. chapitre 20 « Tuberculose de l'adulte et de l'enfant », item 155 [106] ; chapitre 22 « Sarcoïdose », item 207 [124] ; chapitre 21 « Pneumopathie interstitielle diffuse », item 206 [120]).

N.B : l'histoplasmose chez les sujets ayant résidé en Amérique du nord peut mimer une tuberculose avec des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires parfois centrée par une nécrose caséeuse. Les levures peuvent être mises en évidence par la coloration spéciale (PAS/Grocott) ou par immunofluorescence avec les anticorps appropriés.

2. Adénopathies malignes

→ Lymphomes

Chez le sujet jeune, un lymphome de Hodgkin sera suspecté en premier lieu (cf. chapitre 34 « Lymphomes malins », item 316 [164]).

Toujours rechercher s'il existe une adénopathie périphérique plus facilement accessible à la biopsie +++.

Prévoir des prélèvements pour congélation (recommandation INCa).

Métastases ganglionnaires de tumeurs primitives pulmonaires ou extrapulmonairesLes tumeurs pulmonaires, notamment les carcinomes bronchiques à petites cellules, sont à rechercher s'il n'y a pas de contexte néoplasique connu.

Les carcinomes mammaires, thyroïdiens, œsophagiens… sont également possibles. L'aspect histologique et le profil immunohistochimique permettront d'identifier ou d'orienter le diagnostic.

3. Kyste bronchogénique, hernie hiatale

Ces diagnostics sont radiologiques et ne nécessitent pas de biopsie.

2 . 5  -  Lésions du médiastin postérieur


1. Tumeurs nerveuses

On distingue les tumeurs des gaines nerveuses, des cellules nerveuses et des paraganglions.

→Tumeurs des gaines nerveuses

Un faisceau d'un nerf est constitué d'axones, de cellules de Schwann, d'endonèvre (tissu conjonctif), et en périphérie il est entouré par du périnèvre.

Les tumeurs des gaines nerveuses sont principalement des tumeurs bénignes :

  • schwannome (appelé parfois neurilemome) : tumeur bénigne encapsulée constituée de cellules de Schwann. Peut être associée à la neurofibromatose de type 2. Dégénérescence maligne exceptionnelle.
    Attention : il ne faut plus utiliser le terme de neurinome ;
  • neurofibrome : tumeur bénigne constituée de cellules de Schwann, d'axones et fibroblastes (combinaison d'éléments nerveux). Association avec la neurofibromatose de type 1 (maladie de von Recklinghausen). Peut dégénérer en sarcome (cf. infra MPNST) ;
  • périneuriome : prolifération des cellules du périnèvre, tumeur bénigne ;
  • MPNST (malignant peripheral nerve sheath tumor) : tumeur maligne périphérique des gaines nerveuses. C'est un sarcome avec une différenciation schwannienne (anciennes terminologies : schwannome malin, sarcome neurogène). À évoquer si sarcome chez un patient avec maladie de Von Reklinghausen, ou développé à partir d'un gros nerf périphérique.

→ Tumeurs des cellules nerveuses orthosympathiques

Ce sont essentiellement des tumeurs de l'enfant développées aux dépens des cellules nerveuses des ganglions autonomes sympathiques (origine crête neurale).

Lorsque ces cellules sont immatures, on les appelle des neuroblastes. Elles se différencient en cellules ganglionnaires. Plus le pourcentage de composants cellulaires immatures est important, plus la tumeur est agressive.

  • Neuroblastome : tumeur maligne constituée de neuroblastes (petit enfant +++), plus fréquent dans la surrénale (même origine embryologique).
  • Ganglioneuroblastome : composante mixte neuroblastique + cellules ganglionnaires matures.
  • Ganglioneurome : bénin, cellules ganglionnaires sans contingent neuroblastique (plutôt adolescents, adultes jeunes).

→ Tumeurs des paraganglions

Les paraganglions sympathiques peuvent être vus comme des « mini-médullosurrénales ». Il en existe de multiples dans le thorax et l'abdomen. Les tumeurs des paraganglions (paragangliomes) sont donc semblables aux phéochromocytomes surrénaliens. Ils sont le plus souvent non sécrétants.

→ Tumeurs neuro-ectodermiques primitives

Elles sont aussi appelées pPNET (peripheral primitive neuroectodermal tumors). La tumeur d'Ewing en fait partie. Ce sont des tumeurs malignes très peu différenciées avec parfois une différenciation neuroectodermique (tissu nerveux embryonnaire) reconnaissable ou induite par le traitement chimiothérapique. Elles se caractérisent et se diagnostiquent principalement par la mise en évidence d'une translocation chromosomique 11 ; 22 aboutissant à un gène de fusion EWS-FLI1. Cette anomalie moléculaire diagnostique peut se détecter par PCR ou par hybridation in situ avec des sondes fluorescentes (FISH).

2. Tumeurs de l'œsophage

Par extension locale, les tumeurs de l'œsophage (adénocarcinome sur endobrachyœsophage et carcinome épidermoïde chez l'alcoolo-tabagique schématiquement) peuvent envahir le médiastin postérieur (cf. chapitre 4 « Tumeurs de l'œsophage », item 302 [152]).

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