6 - Principes de la prise en charge

Tout nodule testiculaire suspect fait l'objet d'une exploration chirurgicale après dosage des marqueurs sériques et cryopréservation de sperme.

Orchidectomie par voie inguinale après ligature haute du cordon avec examen anatomopathologique de la pièce (pas de biopsie ++) (figure 2).

Figure 2 : Pièce opératoire d'orchidectomie avec le cordon spermatique pour une tumeur occupant la totalité du testicule (correspondant histologiquement à un séminome pur)

L'examen anatomopathologique précisera obligatoirement (incluant les items minimaux INCa, 2011) :

le type histologique (suivant la classification OMS en vigueur) ;
les autres facteurs pronostiques (emboles vasculaires en périphérie de la tumeur, invasion du rete testis) ;
les éléments permettant de définir l'extension de la tumeur suivant la classification TNM (pTNM, préciser l'année de publication ou l'édition de la classification utilisée) ;
la qualité de l'exérèse (limite de résection au niveau du cordon) ;
la présence de néoplasie germinale intratesticulaire.

En cas de menace vitale par une maladie métastatique avancée (rare), la chimiothérapie doit être débutée avant l'orchidectomie. La chimiothérapie peut induire une nécrose tumorale ou une différenciation tumorale en tératome (bon pronostic). La présence de tissu tumoral vivace non tératomateux après chimiothérapie est un élément pronostic péjoratif.

De manière générale, les principaux facteurs pronostiques sont :

le type histologique (tumeur séminomateuse pure versus tumeur germinale non séminomateuse) ;
le stade pTNM ;
au stade localisé, en fonction du type histologique
- séminome : envahissement du rete testis et/ou taille supérieure à 4 cm,
- tumeur non séminomateuse : emboles tumoraux en périphérie de la tumeur ;
les marqueurs sériques au nadir après chirurgie (dosés après la date de normalisation attendue d'après la demi-vie de chaque marqueur) qui servent à définir le stade I-S (maladie métastatique occulte) (tableau 1).

Tableau 1: Classification TNM (7e édition, 2010)

pT		Tumeur primitive
pTx		Tumeur primitive non évaluable
pT0		Absence de tumeur primitive
pTis		Néoplasie germinale intratubulaire (carcinome in situ)
pT1		Tumeur limitée au testicule et à l'épididyme sans invasion vasculo-lymphatique. La tumeur peut atteindre l'albuginée mais pas la vaginale
pT2		Tumeur limitée au testicule et à l'épididyme avec invasion vasculo-lymphatique ou tumeur atteignant la vaginale
pT3		Tumeur étendue au cordon spermatique avec ou sans invasion vasculo-lymphatique
pT4		Tumeur étendue au scrotum avec ou sans invasion vasculo-lymphatique
(p)N		Ganglions lymphatiques régionaux (para-aortiques, préaortiques, interaorticocaves, précaves, paracaves, rétrocaves, rétroaortiques, et le long des veines spermatiques), évalués par l'imagerie (N) ou l'examen pathologique (pN)
(p)Nx		Ganglions lymphatiques régionaux non évaluables
(p)N0		Absence de métastase ganglionnaire régionale
(p)N1		Métastase dans un seul ganglion lymphatique de 2 cm au plus de grand axe
(p)N2		Métastase dans un seul ganglion lymphatique de plus de 2 cm mais de 5 cm au plus de grand axe, ou ganglions métastatiques multiples de 5 cm au plus de grand axe
(p)N3		Métastase dans un ganglion lymphatique de plus de 5 cm de grand axe
(p)M		Métastase à distance, évaluée par l'imagerie (N) ou l'examen pathologique (pN)
(p)M0		Absence de métastase à distance
(p)M1		Métastase à distance
	(p)M1a	Métastase dans un ganglion lymphatique non régional ou métastase pulmonaire
	(p)M1b	Métastase en dehors d'un ganglion lymphatique non régional ou d'une localisation pulmonaire
S	Marqueurs sériques au nadir après orchidectomie
Sx	Marqueurs non disponibles ou non réalisés
S0	Valeurs normales des marqueurs sériques
	LDH (U/L)		hCG (mUI/mL)		αFP (ng/mL)
S1	< 1,5 N	et	< 5 000	et	< 1 000
S2	1,5 à 10 N	ou	5 000 à 50 000	ou	1 000 à 10 000
S3	> 10 N	ou	> 50 000	ou	> 10 000

De ces facteurs (statut TNM et marqueurs sériques après chirurgie) découle la classification AJCC des tumeurs germinales.

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