4 . 2  -  Hépatites virales chroniques B (± D) ou C


Cf. « Hépatites virales », item 163 (83).

4 . 3  -  Stéatohépatite non alcoolique (NASH)


Par définition, la NASH correspond à des lésions histologiques de stéatohépatite sans consommation d’alcool. C’est donc un diagnostic anatomoclinique. La cause la plus fréquente de NASH est le syndrome dysmétabolique.

La stéatohépatite associe :

  • stéatose ;
  • ballonisation hépatocytaire ;
  • infiltrats inflammatoires lobulaires.

Il existe un risque évolutif vers la fibrose puis la cirrhose.

4 . 4  -  Hémochromatose


Cf. infra, item 215 (242).

4 . 5  -  Cirrhose biliaire primitive (CBP)

Attention

Malgré son nom, la cirrhose biliaire primitive n’est pas forcément une cirrhose. La maladie peut évoluer vers une cirrhose mais pas obligatoirement.

Contexte : le diagnostic est suspecté sur des arguments cliniques et biologiques (femme de plus de 40 ans, cholestase et présence d’Ac antimitochondries de type M2).

La lésion histologique évocatrice est la cholangite destructrice lymphocytaire (figure 6) ou granulomateuse. Cela correspond à une inflammation et une destruction des canaux biliaires situés dans les espaces portes. Cette lésion n’est visible sur une biopsie que dans environ 30 % des cas.

Figure 6 : Cirrhose biliaire primitive avec cholangite lymphocytaire destructrice
La lumière du canal biliaire est repérée par une étoile. L’épithélium biliaire est inflitré par des lymphocytes et détruit (flèches).

Les lésions peuvent évoluer vers :

  • une disparition des canaux biliaires (ductopénie) ;
  • l’apparition d’une fibrose, voire d’une cirrhose.

4 . 6  -  Cholangite sclérosante primitive (CSP)


Contexte : la cholangite sclérosante primitive atteint typiquement l’homme vers 40 ans, elle est associée à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin dans 60 à 80 % des cas.

La lésion histologique caractéristique est la cholangite fibreuse oblitérante (figure 7). Elle correspond à de la fibrose concentrique autour du canal biliaire s’accompagnant de lésions de l’épithélium avec sténose ou disparition de la lumière du canal, une fibrose concentrique entourant les canaux biliaires interlobulaires, qui sont inflammatoires. Cette lésion n’est visible sur une biopsie que dans environ 30 % des cas.

Figure 7 : Cholangite sclérosante primitive, cholangite fibreuse oblitérante
La lumière du canal biliaire est repérée par une étoile. L’épithélium biliaire est entouré par un épais manchon fibreux (flèches).

Les lésions peuvent évoluer vers :

  • une disparition des canaux biliaires (ductopénie) ;
  • l’apparition d’une fibrose du foie, voire d’une cirrhose.

4 . 7  -  Hépatite auto-immune


Contexte : prédominance féminine, contexte de maladies auto-immunes. Autoanticorps antinoyaux et antimuscle lisse dans l’HAI de type 1, anti-LKM1 dans l’HAI de type 2.

Les lésions histologiques évocatrices d’hépatite auto-immune sont principalement :

  • une activité marquée surtout périportale (hépatite d’interface diffuse) ;
  • un infiltrat inflammatoire riche en plasmocytes.
5/5