La spondylarthrite ankylosante est la forme la plus typique et la plus sévère, caractérisée par une atteinte du squelette axial (rachis et sacro-iliaques) conduisant à une ankylose. Sur le plan clinique, elle se manifeste par un syndrome pelvi-rachidien prédominant. L’atteinte sacro-iliaque radiologique, la sacro-iliite stade 2 bilatérale ou stade 3, est indispensable pour porter le diagnostic de spondylarthrite ankylosante, selon les critères de classification de New York modifiés (tableau 35.III).
Dans certaines formes sévères, l’évolution peut se faire vers une ankylose rachidienne complète, par ossification des enthèses.
L’atteinte rhumatismale périphérique est présente dans 50 % des cas. La manifestation extrarhumatismale la plus fréquente est l’uvéite antérieure aiguë, présente dans 10 % à 30 % des cas, parfois révélatrice et évoluant de façon indépendante de l’atteinte rhumatismale.
L’évolution chronique de la spondylarthrite ankylosante se fait par poussées, plus ou moins interrompues par des périodes de rémission, sur une période de dix à vingt ans, à l’origine d’un handicap fonctionnel dans les formes sévères. Des complications sont possibles à long terme (cf. infra).

Pour la description du rhumatisme psoriasique, se reporter au chapitre 17. Il s’agit d’une des formes les plus fréquentes de spondylarthropathie.

Les arthrites réactionnelles sont des arthrites aseptiques parfois associées à une conjonctivite, une urétrite chez l’homme, une cervicite chez la femme et survenant quelques semaines après une infection génitale ou digestive. Le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter est la forme la plus complète d’arthrite réactionnelle et est défini par la triade urétrite-conjonctivite-arthrite.
Les germes en cause dans l’urétrite ou la diarrhée sont le plus fréquemment : Chlamydia trachomatis, Shigella flexnerii, Yersinia enterolitica et Yersinia pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis et Salmonella typhimurium, Campylobacter jejuni.
L’association au HLA-B27 concerne 50 % à 95 % des cas.
L’évolution de l’atteinte articulaire se fait sur un mode chronique dans 10 % à 20 % des cas, pouvant évoluer vers une spondylarthrite ankylosante.

Dans 10 % à 20 % des maladies de Crohn et des rectocolites hémorragiques, surviennent des arthrites périphériques ou une sacro-iliite radiologique le plus souvent asymptomatique. Une forme axiale complète remplissant les critères de spondylarthrite ankylosante est plus rare : moins de 5 %. Classiquement, l’atteinte périphérique évolue parallèlement à l’atteinte digestive, contrairement à l’atteinte axiale qui évolue pour son propre compte.

Les spondylarthropathies indifférenciées sont des spondylarthropathies répondant aux critères de l’ESSG ou de B. Amor. L’enthésite périphérique est la manifestation clinique la plus fréquente, présente chez 92 % des patients. Il s’agit habituellement de formes plus bénignes mais dont l’évolution peut se faire vers une forme différenciée.

On observe une agrégation familiale des spondylarthropathies chez 20 % à 30 % des patients (spondylarthropathie, uvéite, entérocolopathie, psoriasis, présence du HLA-B27) avec une coségrégation des différentes manifestations cliniques, indiquant des facteurs de prédisposition communs aux différentes formes de spondylarthropathie.
Le HLA-B27 qui est un allèle normal du complexe majeur d’histocompatibilité (CMH) est très fortement associé avec la spondylarthrite ankylosante (il s’agit de l’une des plus fortes associations actuellement connues entre un antigène du système HLA et une maladie, avec un risque relatif (RR) supérieur à 200). La prévalence du HLA-B27 dans la population générale caucasienne est de 6 % à 8 %. La prévalence du HLA-B27 parmi les malades atteints de spondylarthrite ankylosante est supérieure à 90 %, de 63 % à 75 % parmi les malades souffrant d’arthrite réactionnelle ou de syndrome de Reiter, de 50 % à 70 % pour le rhumatisme psoriasique et les rhumatismes associés aux entérocolopathies inflammatoires.
Bien qu’il existe plusieurs modèles animaux permettant de les étudier, la physiopathologie précise des spondylarthropathies reste actuellement mal connue. Plusieurs hypothèses physiopathologiques sont évoquées : le HLA-B27 porterait des motifs analogues à certains déterminants antigéniques bactériens (mimétisme moléculaire), ce qui pourrait faciliter, à l’occasion d’une infection bactérienne, une rupture de la tolérance vis-à-vis du HLA-B27. Le rôle de présentation antigénique de la molécule HLA de classe I, ainsi que l’isolement de bactéries ou de constituants bactériens dans le tissu synovial ou le liquide articulaire au cours des arthrites réactionnelles plaident en faveur d’une origine microbienne des spondylarthropathies. Dans cette hypothèse, le HLA-B27 empêcherait l’élimination des bactéries.

L’enthèse désigne la zone d’ancrage dans l’os de différentes structures fibreuses (les ligaments, les tendons, les capsules articulaires, les fascias). L’atteinte inflammatoire des enthèses (ou enthésites), axiale ou périphérique, est un phénomène central au cours des spondylarthropathies, par opposition à la polyarthrite rhumatoïde.
Il existe un grand nombre d’enthèses dans l’organisme, tant au voisinage des articulations synoviales, qu’au voisinage des amphiarthroses (symphyse pubienne, articulation manubriosternale, disque intervertébral), ou au voisinage des diarthroses fibreuses (articulation sacro-iliaque, sterno- ou acromioclaviculaire).
L’enthésite fait intervenir les mécanismes habituels de l’inflammation. Des études fondamentales et cliniques récentes ont montré le rôle important joué par le TNFα, expliquant ainsi la grande efficacité des biothérapies anti-TNFα au cours des spondylarthropathies.
L’enthésite se traduit par la douleur locale de type inflammatoire. Elle est réveillée à l’examen physique par la pression et par la mise en tension de l’enthèse. Une tuméfaction locale peut se voir en cas d’enthésite superficielle et très inflammatoire.
Les enthésites prédominent aux membres inférieurs : les plus fréquentes sont calcanéennes, responsables de talalgie dans 15 % à 40 % des cas, puis viennent les enthésites rotuliennes.