5 - Formes cliniques

L’atteinte du membre inférieur est deux fois plus fréquente que l’atteinte du membre supérieur, avec une atteinte préférentiellement distale : cheville et pied.
L’atteinte de la hanche n’est pas rare mais le diagnostic est difficile. C’est une « hanche douloureuse à radiographie initiale normale » faisant discuter aussi une ostéonécrose aseptique au stade précoce ou une fracture trabéculaire (« fissure osseuse » sous-chondrale, ou épiphysaire). Le diagnostic est facilité par la scintigraphie osseuse et l’IRM.

La forme la plus fréquente est l’atteinte de la main et du poignet, parfois associée à une atteinte de l’épaule. Le classique syndrome épaule-main est volontiers secondaire à une pathologie intrathoracique, à la prise de barbiturique ou à un traumatisme. L’atteinte de l’épaule précède souvent l’atteinte de la main et se traduit par une douleur profonde, irradiant vers le membre supérieur, voire le cou. Après quelques semaines ou quelques mois, s’installe une capsulite rétractile de l’épaule. La scintigraphie (non indispensable) montre, de façon inconstante, une hyperfixation bifocale (main et épaule).