8 - Formes particulières

Il s’agit d’un acronyme correspondant à l’association de :
– une Polyneuropathie périphérique sensitivomotrice ;
– une Organomégalie (hépatosplénomégalie) ;
– une Endocrinopathie (diabète, insuffisance surrénalienne) ;
– une gammapathie Monoclonale (monoclonal gammopathy) : il peut s’agir d’une MGUS (gammapathie monoclonale de signification indéterminée), d’un plasmocytome, d’un myélome multiple ;
– une atteinte cutanée (Skin disease) : dépilation, hyperpigmentation, œdèmes importants, parfois tableau d’anasarque.
Il survient surtout chez l’homme vers cinquante ans. La moyenne de survie est de 165 mois. Le plus souvent, s’y associe une lésion osseuse unique ou multiple, condensante.

Il s’agit d’une tumeur plasmocytaire unique le plus souvent osseuse (figure 24.3), parfois viscérale. Le diagnostic est porté par la biopsie de la lésion ; en dehors de l’atteinte initiale, on ne retrouve pas d’autre localisation sur l’IRM ou le petscan. Le myélogramme est normal. Le plasmocytome reste longtemps isolé avant d’évoluer vers un myélome.

La leucémie avec plasmocytes circulants est une forme gravissime, rapidement létale.