3 - Diagnostic

Le diagnostic repose sur :
– la mise en évidence d’une dysglobulinémie monoclonale sérique et/ou urinaire ;
– la mise en évidence d’une prolifération plasmocytaire médullaire ;
– l’analyse du retentissement de ces deux paramètres.

3. 1 - Mise en évidence de la gammapathie monoclonale (sérique et/ou urinaire)

Le clone plasmocytaire synthétise de façon incontrôlée une immunoglobuline (Ig) monoclonale.
Cette Ig peut-être :
– complète, sanguine : IgG (55 %), IgA (20 %), IgD (1 %), IgE exceptionnelle ;
– incomplète, sous la forme :
   • d’une chaîne légère kappa ou lambda (15 % à 20 % des cas) ;
   • ou d’une chaîne lourde ;
   • ou de chaînes légères en excès (15 % à 20 % des cas) dans les urines ;
– non secrétée (très rare, < 1 %) dans le cas de myélome non secrétant.
Cette immunoglobuline peut avoir des effets propres en raison de particularités physicochimiques :
– augmentation de la viscosité sanguine (taux élevé d’immunoglobulines) ;
– précipitation à froid : cryoglobulinémie ;
– précipitation dans les tubules rénaux ;
– dépôt dans les tissus responsable d’une amylose AL ;
– action autoanticorps, hémolytique, etc.
Une élévation très marquée de la VS (au-delà de 100 mm) est le plus souvent rencontrée — exception faite des rares myélomes à VS normale correspondant soit à un myélome multiple non secrétant soit à un myélome multiple à chaînes légères.
Les examens nécessaires pour mettre en évidence ce composant monoclonal sont :
– l’EPS (qui révèle son existence) ;
– l’immunofixation, examen permettant de définir l’isotype de la chaîne légère et de la chaîne lourde ;
– la protéinurie des vingt-quatre heures ;
– l’électrophorèse des protéines urinaires (protéinurie de Bence Jones).

3. 2 - Mise en évidence de la prolifération plasmocytaire : myélogramme

Le myélogramme doit être systématiquement réalisé en cas de suspicion de myélome multiple.
Il a pour but d’apprécier :
– le degré de prolifération plasmocytaire médullaire :
   • supérieur à 30 % : critère diagnostique dit majeur ;
   • entre 10 % et 30 % : critère diagnostique dit mineur ;
– le caractère dystrophique des cellules.
Le phénotypage des plasmocytes médullaires n’est pas indispensable pour le diagnostic. Il confirmerait le caractère clonal des plasmocytes avec un isotype des chaînes lourdes et légères identique à celui de l’Ig monoclonale sérique.
Le myélogramme peut être complété par l’analyse caryotypique des plasmocytes médullaires qui a un intérêt pronostique.
Si, exceptionnellement, le myélogramme est normal, il faut, après avoir éliminé un problème technique, rechercher un plasmocytome extramédullaire.

3. 3 - Étude du retentissement de l’Ig et de la prolifération plasmocytaire

– Numération-formule sanguine.
– Calcémie.
– Créatinémie.
– Bilan osseux : radiographie du squelette axial.


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