3 - Tumeurs primitives

Ce sont généralement des tumeurs du sujet jeune.

Les tumeurs bénignes répondent fidèlement à l’ensemble des critères radiologiques simples énumérés ci-dessus et se différencient selon leur siège sur la pièce osseuse.
Dans la région métaphysaire des os longs :
– le cortical defect, ou fibrome non ossifiant : lésion métaphysaire, corticale, excentrée, rencontrée chez les enfants et les adultes jeunes. Elle est cernée d’un liseré de condensation périphérique et régresse en se calcifiant avec l’âge ;
– l’exostose (ou ostéochondrome) : tumeur sessile ou pédiculée réalisant une image d’addition, naissant perpendiculairement à la métaphyse et se dirigeant vers la diaphyse, dotée d’une coiffe cartilagineuse parfois calcifiée. Elle est asymptomatique ; la survenue de douleurs doit faire craindre une dégénérescence sarcomateuse qui ne se produit guère que dans les formes multiples ;
– l’enchondrome, tumeur à différenciation cartilagineuse : il se développe au centre de l’os, le plus souvent dans les os distaux réalisant une ostéolyse bien limitée parsemée de calcifications annulaires ; les formes rhizoméliques sont les plus susceptibles de dégénérer ; il existe des formes multiples ;
– l’ostéome ostéoïde de siège métaphysaire ou diaphysaire : il est cortical, médullaire ou sous-périosté. Il dessine une image lytique centrale de petite taille (nidus) parfois calcifiée en son centre, entourée d’une importante sclérose réactionnelle intéressant parfois la corticale (figure 20.2). Il est la cause de douleurs nocturnes, typiquement bien calmées par les AINS ;
– la dysplasie fibreuse : tumeur métaphysaire, touchant habituellement le col fémoral ou les côtes, elle est en général de découverte fortuite. Elle se présente sous la forme d’une image « en verre dépoli », avec condensation périphérique. Elle peut dégénérer dans de très rare cas (figure 20.3) ;
– l’infarctus osseux : il n’est pas à proprement parler une « tumeur ». Il est fréquent dans la région métaphysodiaphysaire des os longs et peut poser le problème du diagnostic différentiel avec l’enchondrome. Dans l’infarctus osseux, un liseré périphérique, typiquement continu, est situé à la limite entre tissu mort et os vivant.

Dans les épiphyses des os longs :
– le chondroblastome bénin, à différenciation cartilagineuse : il réalise une image kystique parsemée de calcifications ; il a tendance à détruire progressivement l’épiphyse nécessitant alors sa résection et son remplacement prothétique ;
– la tumeur à cellules géantes, dont l’agressivité peut également aboutir à la destruction de l’épiphyse et, paradoxalement, pour cette tumeur qui reste bénigne au plan cytologique, à l’envahissement des parties molles, voire à des métastases pulmonaires. Elle doit être différenciée d’une tumeur brune parfois rencontrée dans les hyperparathyroïdies primitives évoluées, histologiquement très proches.
Le traitement des tumeurs primitives bénignes est généralement simple :
– respect des exostoses asymptomatiques ;
– surveillance des enchondromes rhizoméliques et ablation monobloc sans ouverture de la pièce au cas où ils deviennent douloureux ;
– ablation des ostéomes ostéoïdes si possible par technique percutanée ;
– surveillance des chondroblastomes bénins et des tumeurs à cellules géantes dont la localisation impose, parfois, des solutions chirurgicales assez lourdes.