Il existe des lupus cutanés chroniques (lupus discoïde) et des lupus cutanés subaigus qui peuvent rester exclusivement cutanés. Dans ces formes, il n’y a donc pas d’autre manifestation clinique, ni même d’autoanticorps, sauf parfois des anticorps anti-Ro/SS-A dans les formes subaiguës. Le passage à une forme systémique est rare.

     Cette affection est considérée comme une affection auto-immune caractérisée par des arthrites, un syndrome de Raynaud, des myalgies, des doigts boudinés, une atteinte oesophagienne et parfois d’autres complications viscérales associées à des autoanticorps anti-RNP.

     Cette affection emprunte des signes au lupus, à la sclérodermie et à la polyarthrite rhumatoïde. Il faut signaler que les autoanticorps anti-RNP ne sont pas spécifiques car ils se voient aussi dans le lupus et d’autres maladies auto-immunes.

Le lupus peut s’associer à une autre maladie auto-immune systémique (surtout le syndrome de Gougerot-Sjögren) ou spécifique d’organe (thyroïdite, maladie de Biermer, etc.). Ces associations peuvent parfois compliquer le diagnostic.

Un lupus peut débuter dès l’enfance. Ces formes sont rares mais souvent de pronostic sévère.

En synthèse, les risques materno-foetaux sont :

– une poussée évolutive de la maladie, surtout au cours du dernier trimestre et dans les semaines qui suivent l’accouchement (rôle favorisant des oestrogènes) ;

– le risque de pré-éclampsie et de toxémie gravidique (éclampsie) probablement favorisé par la présence d’anticorps antiphospholipides ;

– le risque d’avortements répétés surtout liés aux anticorps antiphospholipides
 
– le risque d’hypotrophie foetale lié à différents phénomènes vasculaires et aussi parfois à une corticothérapie excessive ;

– le risque de lupus néonatal (lésions cutanées, cytopénies, etc.) avec parfois un bloc auriculoventriculaire congénital (BAVC) chez les enfants nés de mère avec anti-Ro/SSA (5 % des cas). Ce BAVC est lié aux dépôts myocardiques foetaux de ces autoanticorps.

La grossesse est donc une période particulièrement risquée, ce qui justifie :

– l’autorisation d’une grossesse uniquement pendant les périodes de quiescence de la maladie (depuis au moins six mois), puisque le niveau d’activité du LED, l’existence d’une hypertension artérielle, d’une néphrite lupique ou d’un anticorps antiphospholipide constituent des facteurs de risque de complications des grossesses lupiques ;

– la poursuite d’un traitement en cours par de l’hydroxychloroquine, puisque des données récentes ne montrent pas de toxicité foetale de cette molécule et que l’arrêt de ce traitement avant ou en début de grossesse pourrait favoriser les poussées lupiques en cours de grossesse ;

– la proposition d’un traitement « préventif » associant une faible corticothérapie (Cortancyl 10 mg) et souvent des doses faibles d’aspirine (aspirine 100 mg par jour) ;

– une surveillance clinique et biologique mensuelle pendant la grossesse comprenant une surveillance maternelle (examen clinique et biologique), mais également une surveillance foetale, en particulier échocardiographique chez les patientes avec anticorps anti-Ro-SSA.