a. Manifestations cardiaques (10 % à 30 % des cas)

La péricardite (figure 14.3) est la complication la plus fréquente, souvent asymptomatique, révélée par l’échographie. La tamponnade est rare mais possible. La myocardite, également rare (5 % à 15 % des cas), ne se traduit souvent que par des signes électriques. Les risques de troubles du rythme et/ou de la conduction ou d’insuffisance cardiaque sont faibles (moins de 10 % des cas).L’ECG doit être systématique. Des lésions de l’endocarde peuvent être observées, surtout sur la valve mitrale. L’échographie peut montrer des végétations aseptiques, ce qui explique que l’on parle d’« endocardite verruqueuse de Libmann-Sachs ». Les complications sont rares, mais des embolies ou exceptionnellement des greffes septiques sont possibles.


b. Atteintes vasculaires (1 % à 15 % des cas)

Les vascularites lupiques, qui n’ont aucune spécificité histologique, peuvent toucher les vaisseaux de presque tous les calibres. C’est une complication rare au cours du lupus.


c. Syndrome des antiphospholipides (30 % des cas)

Les thromboses veineuses ou artérielles répétées caractérisent le syndrome des antiphospholipides. Ce syndrome, observé dans 20 % à 30 % des lupus, peut être particulièrement sévère (embolie pulmonaire, nécrose d’origine artérielle).

     Les atteintes les plus fréquentes sont des pleurésies souvent sérofibrineuses (15 % à 40 % des cas). Les autres atteintes pulmonaires (atteintes interstitielles) sont exceptionnelles (1 % à 10 % des cas). Une hypertension artérielle pulmonaire secondaire post-embolique ou primitive peut être parfois observée.

Les atteintes neurologiques périphériques sont assez rares. En cas de mononeuropathie multiplexe, il faut penser à une éventuelle vascularite lupique.
Le neurolupus central est une entité polymorphe comprenant :

– les manifestations comitiales généralisées ou localisées ;

– les signes localisés liés à une vascularite cérébrale ;

– les manifestations neurologiques (tableau de pseudo-sclérose en plaques, démence, etc.), conséquences de microthromboses des vaisseaux cérébraux liées aux antiphospholipides ;

– un syndrome confusionnel ou des manifestations neuropsychiatriques diverses (dépression, délire) de mécanisme indéterminé, sans anomalie morphologique vasculaire ou neurologique. Ces manifestations neuropsychiatriques doivent être différenciées de celles induites par les corticoïdes souvent utilisés dans cette maladie.