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Elle est relativement rare, affectant moins d’un adulte sur 1000 et elle touche six hommes pour une femme. Elle se développe la plupart du temps à partir de l’âge de 20 ans. Le tabac joue un rôle aggravant.
Les douleurs sont unilatérales, siégeant toujours du même côté. L'accès douloureux débute dans la tempe, ou l'angle interne de l'oeilou au niveau de l'aile du nez. Son territoire s'étend en quelques minutes pour devenir péri-orbitaire. sans correspondre à la distribution du nerf trijumeau ou d'une de ses branches.
La douleur s'accroît en intensité jusqu'à atteindre son acmé en 10 à 15 minutes. Elle est extrêmement violente, s’accompagne souvent d’agitation, dure de ¼ d’heure à 3 heures maximum, puis brusquement la douleur cède.
Il existe des phénomènes vasosécrétoires homolatéraux accompagnateurs dans le territoire du nerf trijumeau (notion de céphalées trigémino-vasculaires): rougeur conjonctivale et/ou larmoiement et/ou narine bouchée et/ou écoulement nasal et/ou oedème palpébral et/ou rougeur de la face et/ou sudation de la face et/ou myosis et/ou ptosis.Au maximum, il peut exister un syndrome de Claude Bernard Horner (myosis-ptosis-enophtalmie), mais bien sur cette constatation suppose que l'on examine le patient en crise ce qui est exceptionnellement le cas.
Les crises surviennent deux à trois fois par jour en moyenne, typiquement à horaire fixe, tous les jours pendant deux à huit semaines (elles sont dites récurrentes) avec des périodes de rémission très longues; il s'agit des formes dites épisodiques.
Le diagnostic est basé sur l'interrogatoire et la normalité de l'examen neurologique. Aucune imagerie ou autre exploration complémentaire n'est requise.
D’autres présentations cliniques sont plus rares :