2  -  Signes oculaires


Ils sont dominés par la neuropathie optique et les atteintes oculo-motrices.

1. La neuropathie optique

→ Signes cliniques

Elle se manifeste typiquement par une baisse d’acuité visuelle rapidement progressive, sur quelques heures à quelques jours, importante, unilatérale.
Des douleurs rétro-oculaires, augmentées lors des mouvements oculaires, accompagnent ou précèdent la survenue de la neuropathie optique. Ces douleurs sont un signe important d’orientation car elles évoquent le caractère inflammatoire de la neuropathie.
Elles sont présentes dans 80 % des cas.

A l’examen  :

  • l’acuité visuelle est le plus souvent abaissée de façon importante, pouvant être inférieure à 1/10ème.
  • à l’éclairement de l’oeil atteint, le réflexe photomoteur direct est diminué, de même que le réflexe consensuel de l’oeil sain ; à l’éclairement de l’oeil sain, RPM direct et RPM consensuel (RPM de l’oeil atteint) sont conservés («pupille de MarcuGunn»).
  • l’examen du fond d’oeil est normal ; dans quelques cas peut exister un oedème papillaire modéré.

→ Examens complémentaires

L’examen du champ visuel montre un scotome central ou cæcocentral.  L'examen de la vision des couleurs montre classiquement une dyschromatopsie d’axe rouge- vert.

Les PEV sont très altérés au stade aigu ; ils peuvent montrer sur l’oeil controlatéral sain un allongement des temps de latence traduisant un ralentissement de la conduction évoquant des lésions de démyélinisation.

Figure 1 : Scotome central unilatéral
Figure 2 : Scotome cæco-central unilatéral

→ Évolution

L’évolution se fait vers la régression avec le plus souvent une bonne récupération visuelle, en environ 3 mois. Quatre-vingt pour cent des patients récupèrent une acuité visuelle normale.

Après récupération peut s’observer un phénomène de Uhthoff qui traduit la thermolabilité des axones démyélinisés : elle se traduit lors de l’élévation de la température corporelle (ex. effort physique, prise d’un bain chaud) par une baisse transitoire, réversible, de l’acuité visuelle.

Une récidive homo- ou controlatérale survient chez 30 % des patients.

→ Traitement

L’ONTT (Optic Neuritis Treatment Trial) a montré l’efficacité de la corticothérapie à fortes doses, qui accélère la récupération visuelle et retarde la survenue d’un 2e épisode, sans toutefois modifier le pronostic final.

Le traitement de la crise recommandé comporte une corticothérapie à forte dose :

– un bolus par perfusion de 1 g/jour pendant 3 à 5 jours ;

Le traitement de fond est également celui de la SEP son but est de limiter la fréquence et/ou la gravité des poussées. De nombreux traitements sont à présent disponibles, mais leurs indications sont limitées par leurs effets secondaires et leur coût. Les traitements les plus fréquents sont

Traitements de première ligne : Interféron béta (AVONEX®, REBIF®, BETAFERON®) ou Acétate de Glatiramère (COPAXONE®)

Traitements de deuxième ligne : Natalizumab (TISABRI®), Fingolimod (GILENYA®).

→ Pronostic

Le pronostic fonctionnel de la neuropathie optique est le plus souvent favorable ; une récupération incomplète avec baisse d’acuité visuelle définitive est cependant possible, notamment dans les formes sévères avec baisse d’acuité visuelle initiale profonde. L’acuité visuelle initiale est en effet le meilleur facteur prédictif de l’acuité visuelle finaleLe risque de développer une SEP à distance d’un épisode isolé de neuropathie optique est de 30 % en moyenne à 5 ans. Les principaux facteurs de risque sont :

  • la présence de lésions à l’IRM (imagerie par résonance magnétique) lors du premier examen ;
  • la synthèse intrathécale d’immunoglobulines.

→ Diagnostic différentiel

C’est celui des autres neuropathies optiques, qui doivent être éliminées devant un tableau atypique (voir chapitre 21 : «Altérations de la fonction visuelle »)

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