Présence sur la face antérieure de l’iris de nombreux vaisseaux anormalement visibles (flèches).
Campus d'Ophtalmologie - Collège des Ophtalmologistes Universitaires de France (COUF)
Item 221 (ex item 130) : Occlusions veineuses rétiniennes (OVCR)
3. Examens complémentaires ophtalmologiques
L’angiographie fluorescéinique est toujours nécessaire (cf. supra). C’est elle qui permet le mieux de différencier les formes non-ischémiques des formes ischémiques (soit d’emblée, soit secondairement par aggravation d’une forme non-ischémique).
4. Bilan étiologique
La pathogénie des OVCR n’est pas complètement élucidée, mais il a été suggéré que l’épaississement de la paroi de l’artère centrale de la rétine, athéroscléreuse, pourrait entraîner un compression de la veine centrale adjacente et son occlusion.
Quoiqu’il en soit, les OVCR surviennent le plus souvent chez des sujets de plus de cinquante ans (dans 75% des cas après 60 ans) présentant des facteurs de risque vasculaire .
Chez le sujet de plus de 50 ans, le bilan étiologique se résume donc le plus souvent :
• à la recherche de facteurs de risque : tabagisme, HTA, diabète, hypercholestérolémie,
• ainsi (voir plus loin) qu’à la recherche d’une hypertonie oculaire (+++).
Dans certains cas, un bilan plus poussé est nécessaire :
a) ce bilan est indiqué :
• chez les sujets de moins de cinquante ans,
• en l’absence de facteurs de risque même chez un sujet de plus de 50 ans,
• devant une OVCR bilatérale (qui survient généralement en deux temps).
b) ce bilan devra rechercher :
• une anomalie primitive de la coagulation :
- résistance à la protéine C activée,
- déficit en protéine C, protéine S, ou en antithrombine.
• un syndrome des antiphospholipides,
• une hyperhomocystéinémie,
• chez une femme jeune, un traitement contraceptif doit également être recherché, bien qu’en l’absence de trouble de la coagulation associé, il n’est pas prouvé qu’il constitue isolément un facteur de risque.
Le glaucome chronique à angle ouvert et l’hypertonie oculaire, même non compliquée de glaucome (voir chapitre 17 «Glaucome chronique»), sont des facteurs de risques de survenue d’une OVCR.
La recherche d’une hypertonie oculaire au cours du cycle nycthéméral doit faire partie du bilan systématique de tout patient présentant une OVCR, même en présence d’autres facteurs de risque, car elle est malgré cela un facteur favorisant l’OVCR.
5. Évolution
L’évolution des OVCR dépend de la forme clinique :
→ Formes non-ischémiques
Les plus fréquentes, elles ont dans la moitié des cas une évolution favorable, avec une normalisation de l’acuité visuelle et de l’aspect du fond d’oeil en 3 à 6 mois.
L’évolution est ailleurs moins favorable :
• soit par le passage vers une forme ischémique (environ 1/4 des cas),
• soit par la persistance d’un oedème maculaire cystoïde (OMC), responsable d’une baisse d’acuité visuelle permanente : l’OMC après OVCR est dû à une diffusion de l’ensemble du lit capillaire maculaire péri-fovéolaire ; il peut persister de façon prolongée, malgré la régression de la dilatation veineuse et son pronostic fonctionnel est médiocre.
→ Formes ischémiques
Les formes ischémiques d’emblée ou secondairement sont de pronostic beaucoup plus sévère. L’AV est d’emblée effondrée, habituellement inférieure à 1/20ème, sans espoir de récupération fonctionnelle du fait de l’ischémie maculaire majeure.
Le développement d’une néovascularisation irienne est la complication la plus redoutable des OVCR de type ischémique par son risque d’évolution rapide vers un glaucome néovasculaire (GNV) ; celui-ciest secondaire au blocage de l’écoulement de l’humeur aqueuse à travers le trabéculum tapissé par des néovaisseaux développés à partir de la racine de l’iris dans l’angle iridocornéen. La néovascularisation irienne peut survenir très rapidement, en quelques jours ou quelques semaines après une OVCR ischémique, et aboutir à un GNV dès le troisième mois (on parle classiquement de « glaucome du 100ème jour »). Cette évolution spontanée rapide vers le glaucome néovasculaire doit-être prévenue par une photocoagulation panrétinienne, mise en route dès le diagnostic de forme ischémique d’OVCR.
La néovascularisation pré-rétinienne et /ou pré-papillaire est retrouvée dans 25% des cas d’OVCR ischémique ; son mécanisme d’apparition est similaire à celui de la rétinopathie diabétique proliférante (voir 233 – rétinopathie diabétique) ; elle peut se compliquer d’hémorragie intravitréenne, responsable d’une baisse d’acuité visuelle brutale.
Figure 4 : Néovascularisation irienne
Figure 5 : Glaucome néovasculaire
Pupille en semimydriase, diminution diffuse de la transparence de la cornée par oedème cornéen dû à l’hypertonie oculaire.
6. Traitement
Le but du traitement d’une OVCR non-ischémique est de faciliter le retour d’une circulation veineuse rétinienne normale, d’éviter le passage à une forme ischémique et de prévenir ou de traiter les complications maculaires en particulier l’oedème maculaire cystoïde.
Le but du traitement d’une OVCR ischémique est de prévenir ou de traiter les complications néovasculaires et en premier lieu la néovascularisation irienne et le glaucome néo-vasculaire, ces formes ischémiques ayant en effet peu ou pas d’espoir de récupération fonctionnelle.
→ Méthodes
a) Traitements médicaux
Anticoagulants : ils n’ont pas d’efficacité prouvée et ne sont pas indiqués en dehors des rares cas d’anomalie de la coagulation.
Fibrinolytiques : ils ont été utilisés dans le but de dissoudre un éventuel thrombus, soit par voie générale, soit par injection directe dans l’artère ophtalmique ; le bénéfice de ces traitements, quelque soit la voie d’administration, est difficile à prouver et, compte tenu de leur risques de complications, ils ne sont pas rentrés dans la pratique courante.
Hémodilution isovolémique : le principe de l’hémodilution isovolémique est de diminuer la viscosité sanguine et donc d’améliorer la circulation veineuse rétinienne en abaissant l’hématocrite entre 30 et 35% ; son efficacité est plus largement admise.
Anti-agrégants plaquettaires : ils ont été proposés mais n’ont pas fait la preuve de leur efficacité dans le traitement des OVCR.
Triamcinolone en injection intravitréenne : des injections intravitréennes de triamcinolone (Kenacort ®) permettent dans de nombreux cas la régression de l’oedème maculaire, mais ce traitement nécessite des injections répétées pour une durée indéterminée et peut se compliquer comme toute corticothérapie d’une cataracte ou d’un glaucome.
b) Photocoagulation au laser
Son principe et ses indications sont similaires à celles de la photocoagulation dans la rétinopathie diabétique (voir chapitre 16 : «Rétinopathie diabétique»)
Photocoagulation pan rétinienne (PPR) : la PPR vise à détruire les territoires ischémiques et à prévenir les néovascularisations prérétiniennes, prépapillaires et iriennes dans le cas particulier des OVCR ischémiques. Les formes ischémiques majeures se compliquent très rapidement de néovascularisation irienne et de GNV. Il est donc nécessaire en présence d’une OVCR ischémique de pratiquer préventivement de façon systématique une PPR .
Photocoagulation maculaire : le but du traitement par photocoagulation maculaire est de faire régresser l’oedème maculaire
cystoïde (OMC) et de stabiliser l’acuité visuelle. La photocoagulation maculaire est proposée aux patients souffrant d’une diminution persistante de l’acuité visuelle, directement liée à l’oedème maculaire. En raison de la régression spontanée d’un grand nombre d’OMC, ce traitement par photocoagulation ne doit pas être envisagé avant le 3ème mois.
→ Indications
a) Formes non-ischémiques
Elles peuvent bénéficier d’un traitement médical, en particulier l’hémodilution isovolémique si elle peut être pratiquée dans le premier mois après la survenue de l’OVCR.
La photocoagulation maculaire peut être proposée en présence d’un OMC avec baisse d’acuité visuelle persistant plus de trois mois.
Dans tous les cas, une surveillance clinique et angiographique tous les mois au début permettra de déceler précocément le passage vers une forme ischémique.
b) Formes ischémiques
En dehors du traitement médical, une PPR doit être pratiquée d’emblée, lorsque l’ischémie est très étendue sans attendre l’apparition de la néovascularisatioin irienne. Le patient est prévenu que le but du traitement n’est pas de rétablir la vision mais d’éviter le glaucome néovasculaire.
c) Glaucome néovasculaire
Si un GNV est déja installé, la PPR devra être réalisée en urgence, après avoir fait baisser le tonus oculaire par un traitement hyptonisant local et de l’acétazolamide (Diamox®) per os ou par voie intraveineuse. Une intervention chirurgicale à visée hypotonisante peut être nécessaire dans les cas les plus graves.
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