• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Description de la forme clinique classique
      • 1.1 - Éléments du diagnostic clinique
        • 1 . 1 . 1 - Phase d'extension des paralysies
        • 1 . 1 . 2 - Phase de plateau
        • 1 . 1 . 3 - Phase de récupération
      • 1.2 - Éléments paracliniques du diagnostic
        • 1 . 2 . 1 - Aspects électrophysiologiques
        • 1 . 2 . 2 - L'analyse du liquide céphalo-rachidien
        • 1 . 2 . 3 - Autres examens paracliniques
      • 1.3 - Éléments du pronostic
    • 2 - Variantes cliniques et électrophysiologiques
      • 2.1 - Les formes cliniques selon la gravité
      • 2.2 - Les formes axonales, motrices ou sensitivomotrices
      • 2.3 - Syndrome de Miller Fisher
      • 2.4 - Formes sensitives pures
      • 2.5 - Forme pandysautonomique aiguë de Young et Harper
    • 3 - Traitement
      • 3.1 - Le traitement du conflit immunologique
      • 3.2 - La prise en charge du décubitus au stade aigu
      • 3.3 - La rééducation
        • 3 . 3 . 1 - Rééducation pendant la phase d'installation et pendant la phase d'état
        • 3 . 3 . 2 - Rééducation à la phase de récupération
    • 4 - Physiopathologie
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3  -  Traitement

3 . 1  -  Le traitement du conflit immunologique

Il est efficace s'il est mis en jeu au stade précoce d'installation des déficits. Deux types de traitement ont montré une efficacité au cours d'essais contrôlés :

• Les échanges plasmatiques : ils sont réalisés sur 10 à 14 jours pour un volume total de 200 à 250 ml/kg. Leur efficacité a été prouvée sur la réduction de la durée de ventilation assistée, de la durée d'hospitalisation et l'amélioration du pronostic fonctionnel ;
  
• Les immunoglobulines IV polyvalentes : 400 mg/kg/j pendant 5 j Leur efficacité est comparable à celle des échanges plasmatiques. Les traitements par corticoïdes, ACTH ou des fortes doses de méthylprednisolone n'ont pas montré d'efficacité.

3 . 2  -  La prise en charge du décubitus au stade aigu

Elle ne doit pas être négligée. Elle repose sur les soins de nursing ; la prévention des thromboses veineuses, des troubles trophiques cutanés, des infections nosocomiales ; le traitement de la douleur ; la surveillance de la déglutition, de la toux, de l'encombrement bronchique ; la réanimation hydro-électrolytique et respiratoire si nécessaire.

3 . 3  -  La rééducation

La rééducation est un élément majeur du traitement. Elle sera adaptée en fonction des phases de la maladie. Elle pour objectif de prévenir des complications, de favoriser la récupération et de limiter les séquelles, puis éventuellement d'en limiter les conséquences fonctionnelles.

3 . 3 . 1  -  Rééducation pendant la phase d'installation et pendant la phase d'état

La rééducation joue un rôle important dans la prévention des complications de décubitus. Elle vise en outre pendant la phase de plateau à entretenir le potentiel moteur et à maintenir ou à préparer l'adaptation à l'orthostatisme. L'installation au lit doit être régulièrement surveillée. Les mobilisations passives ont pour but de maintenir la trophicité et la mobilité des articulations. Elles doivent être manuelles, douces, lentes, respectant les douleurs et mobilisant chaque articulation plusieurs fois dans toutes les amplitudes anatomiques. Elles doivent être quotidiennes, voire pluriquotidiennes. À ce stade, le patient habituellement alité est installé sur un support anti-escarre adapté.

En cas d'atteinte respiratoire, la ventilation assistée ou contrôlée est mise en route et une trachéotomie est souvent nécessaire. Le drainage des sécrétions bronchiques est facilité par les postures latérales et déclives, prudentes mais prolongées, ainsi que par les vibrations thoraciques. Les aspirations bronchiques sont prudentes en raison du risque d'arrêt cardiaque. Si l'état général et ventilatoire le permet, l'adaptation à l'orthostatisme est maintenu par la mise au fauteuil. Le port d'une gaine de contention compense le déficit de la sangle abdominale et améliore les conditions ventilatoires et hémodynamiques. Le travail musculaire actif pendant la phase de plateau est limité à l'entretien sans fatigue, en actif aidé, des groupes musculaires existants. Il peut être réalisé en isométrique si les douleurs gênent les mouvements.

3 . 3 . 2  -  Rééducation à la phase de récupération

Elle vise à renforcer prudemment le potentiel moteur par un travail comportant des exercices analytiques, globaux et fonctionnels. Le programme de réadaptation sera adapté à l'état général du patient, respectant la fatigue, l'importance et l'évolution de l'atteinte. Le travail moteur analytique peut être effectué sur tous les groupes musculaires dont on guette et exploite le moindre réveil. Il est toujours guidé par le kinésithérapeute en travail actif aidé, puis contre résistance manuelle. Il faut s'efforcer de prévenir les déséquilibres provoqués par la prévalence de certains groupes musculaires sur leurs antagonistes. Ainsi, il est habituel que le déficit distal prédomine sur les releveurs des pieds, justifiant de ne pas renforcer précocement les triceps et nécessitant la verticalisation au plan incliné pour lutter contre le risque d'équin. La réadaptation a l'orthostatisme, si l'alitement est prolongé, doit être prudente, progressive au plan incliné avec port de bas de contention et de gaine abdominale.

Au lit, le renforcement du contrôle du tronc dans les exercices de retournement et de mise en position assise, est réalisé. Le travail des muscles stabilisateurs du bassin (moyen fessier) et des membres inférieurs (grand fessier, quadriceps, soléaire), au lit puis au tapis, prépare la station debout et la marche. On travaille progressivement les réactions posturales, s'adaptant aux possibilités des muscles de la station érigée, sur plan incliné et en appareil modulaire de verticalisation. Progressivement la marche est entraînée dans les barres parallèles au déambulateur, avec cannes anglaises puis sans canne. Le port d'orthèse releveur est souvent indispensable au début. Une orthèse verrouillant les genoux peut être transitoirement nécessaire. L'autonomie fonctionnelle est ensuite renforcée.

Parallèlement au travail moteur, le réveil sensitif, proprioceptif en particulier est essentiel. La pression des mains du kinésithérapeute lors du travail passif et actif est un élément important, ainsi que la mobilisation active et passive de tous les segments sous contrôle de la vue. La rééducation en piscine facilite la mobilisation active. Un travail de posture en biofeedback sur statokinésimètre peut être utile.

Le travail analytique et global des membres supérieurs suit les mêmes règles, particulièrement aidé par le contrôle de la vue. L'ergothérapie est indispensable. Elle aide à restaurer la force et la précision des gestes et à améliorer l'autonomie. La restauration de l'opposition du pouce et de la pince pouce-index est un objectif prioritaire et précoce, éventuellement aidé par des orthèses. La sensibilité fait l'objet d'une rééducation spécifique. De nombreuses aides techniques seront proposées selon le déficit. Progressivement toutes les activités de la vie quotidienne peuvent être le plus souvent intégrées en un temps allant de 3 mois à 2 ans.

La réadaptation entreprise en hôpital ou en centre, dans toutes les formes relativement sévères est primordiale. Elle concerne l'adaptation de la conduite automobile souvent possible, l'aménagement du domicile et du poste de travail. Il est important que la reprise fonctionnelle puisse se faire progressivement pour éviter une mise en échec liée à la fatigue. Certains proposent à long terme un programme de réentraînement à l'effort qui améliorerait les performances quotidiennes même en cas de séquelles motrices.

Dans les formes graves, négligées, on peut être confronté aux habituels problèmes des troubles orthopédiques : équin pouvant justifier un geste chirurgical, flessum de genou traité par posture, renforcement des extenseurs, voire chirurgie, enraidissement des doigts en flexion de traitement souvent difficile.