3  -  Aspects cliniques

Le diagnostic doit être fait le plus précocement possible, en particulier avant la destruction articulaire. C'est à ce stade qu'un traitement a des chances d'être efficace. Il faut totalement opposer deux tableaux :

  • au début, le diagnostic est difficile à poser : les diagnostics différentiels sont nombreux, mais le traitement peut être efficace ;
  • tardivement, le diagnostic est le plus souvent évident, mais le traitement est difficile.

3 . 1  -  Polyarthrite rhumatoïde ou débutante

Le diagnostic est avant tout clinique, repose avant tout sur l'interrogatoire et l'examen clinique.

3 . 1 . 1  -  L'oligo-arthrite distale

Présente dans 70 % des cas, cette oligo-arthrite est évocatrice selon :

  • sa localisation : poignets, articulations métacarpo-phalangiennes (surtout 2e et 3e), avant-pieds ;
  • son caractère : fixe et relativement symétrique ;
  • les douleurs qui l'accompagnent : douleurs inflammatoires, nocturnes, maximales au réveil, avec un enraidissement articulaire (raideur matinale), diminuant après un dérouillage articulaire plus ou moins long ;
  • ses signes cliniques objectifs : discrets, plus nets le matin avec articulations enraidies, parfois tuméfiées ;
  • l'élément le plus évocateur : la ténosynovite des extenseurs ou des fléchisseurs des doigts avec souvent un syndrome du canal carpien, du cubital postérieur (localisation évocatrice), des péroniers latéraux.

3 . 1 . 2  -  La polyarthrite aiguë fébrile (20 %)

On l'observe dans 20 % des cas. Elle s'accompagne avec d'une altération de l'état général.

3 . 1 . 3  -  Formes de début plus rares

On en distingue quatre principales :

  • l'atteinte rhizomélique (hanches et épaules), surtout observée après la soixantaine ;
  • la mono-arthrite subaiguë ou chronique, devant laquelle il faut d'abord éliminer une arthrite infectieuse ;
  • les manifestations intermittentes et migratrices du rhumatisme palindromique ;
  • les manifestations extra-articulaires isolées (vascularite, atteinte pleuro-pulmonaire…).

3 . 1 . 4  -  Explorations complémentaires

À ce stade, au début de la maladie, le bilan complémentaire n'apportent pas d'éléments spécifiques, et le diagnostic est avant tout clinique :

3 . 1 . 4 . 1  -  Les radiographies

Les radiographies sont normales ou montrent une simple ostéoporose en bande métacarpo-phalangienne.

3 . 1 . 4 . 2  -  Le bilan biologique

Le bilan biologique met en évidence un syndrome inflammatoire non spécifique (Vitesse de Sédimentation (VS) accélérée, taux élevé de protéine C réactive (CRP)), avec une anémie inflammatoire. La recherche de facteur rhumatoïde est en général négative ; il existe un intérêt possible à la recherche d'autres auto-anticorps à ce stade (anti-fillagrine).

3 . 1 . 4 . 3  -  Une étude du liquide synovial, voire une biopsie synoviale

Une étude du liquide synovial, voire une biopsie synoviale peuvent être réalisées, mais plutôt pour éliminer d'autres diagnostics, notamment une arthrite infectieuse.

Le liquide synovial est inflammatoire, riche en protéines et en cellules, surtout des polynucléaires neutrophiles, avec le taux de complément synovial, notamment la fraction (C4), est abaissé.

La biopsie synoviale, étudiée en anatomopathologie, met en évidence, le plus souvent, des lésions de synovite subaiguë non spécifique. Sont évocateurs : l'hyperplasie des villosités et des couches bordantes, la néovascularisation et l'infiltrat lympho-plasmocytaire formant des nodules périvasculaires.

3 . 2  -  Phase d'état ou phase déformante

Elle correspond à l'apparition des déformations caractéristiques de la maladie. Ce n'est plus un problème diagnostique, mais thérapeutique.

3 . 2 . 1  -  Manifestations articulaires

Elles évoluent par poussées, et peuvent toucher toutes les articulations sauf le rachis dorsal, et lombaire et sacro-iliaques

3 . 2 . 1 . 1  -  Les mains (90 %)

(Elles sont atteintes dans 90 % des cas).

La déformation la plus caractéristique : déviation cubitale des doigts.

On peut aussi observer des déformations des doigts en boutonnière, ou en col de cygne, des déformations du pouce en Z ou en adduction :

  • il peut exister une ténosynovite, parfois crépitante, des tendons, dont la rupture est très difficile à réparer ;
  • il faut noter l'absence de corrélation entre les déformations et la fonction, généralement conservée.

3 . 2 . 1 . 2  -  Les poignets (90 %)

Ils sont également atteints dans (90 % des cas, avec une arthrite radio-cubitale inférieure avec induisant une gêne à la supination, ou une luxation dorsale de la tête cubitale en touche de piano, menaçant de rupture les extenseurs.

3 . 2 . 1 . 3  -  Les pieds (90 %)

Ils sont également atteints dans 90 % des cas :

  • surtout l'avant-pied et les articulations métatarso-phalangiennes avec un hallux valgus (avant-pied plat triangulaire) entraînant une gêne à la marche et pour le chaussage ;
  • l'arrière-pied : peut également être atteint, avec une arthrite astragalo-scaphoïdienne ou sous-astragalienne.

3 . 2 . 1 . 4  -  Les genoux (60 %)

L'atteinte des genoux est observée dans 60 % des cas, souvent avec un kyste du creux poplité dont la rupture fait évoquer une phlébite. Il existe un risque de flessum à prévenir.

3 . 2 . 1 . 5  -  Les hanches (15 %)

L'atteinte des hanches, notée dans seulement 15 % des cas, est cependant grave du point de vue fonctionnel. Les lésions articulaires induisent des dégâts souvent importants conduisant fréquemment à une arthroplastie.

3 . 2 . 1 . 6  -  Les coudes (40 %)

Observées dans 40 % des cas, les lésions des coudes induisent une attitude en flexion et conduisant à une gêne à la pronosupination.

3 . 2 . 1 . 7  -  Les épaules (50 %)

L'atteinte des épaules, chez la moitié des patients, conduit à une limitation progressive en adduction et en rotation interne par en raison d'une synovite rhumatoïde scapulo-humérale et surtout par d'une bursite sous-deltoïdienne avec atteinte de la coiffe des rotateurs.

3 . 2 . 1 . 8  -  Le rachis cervical (50 %)

Seule partie du rachis atteinte au cours de la PR, il présente des lésions dans 50 % des cas, responsables de cervicalgies avec ou sans irradiation (nerf d'Arnold). Il peut également exister une atteinte discale inflammatoire, source d'instabilité.

La charnière cervico-occipitale est fréquemment atteinte, et il faut rechercher une luxation atloïdo-axoïdienne (sur des clichés de profil en flexion) et son retentissement médullaire (en IRM).

3 . 2 . 2  -  Ténosynovites

Pratiquement constantes, elles exposent au risque de ruptures tendineuses. Elles touchent les extenseurs des doigts, le cubital postérieur, les fléchisseurs des doigts, avec un syndrome du canal carpien ou une ténosynovite crépitante ou nodulaire responsable de blocages.

Au niveau des membres inférieurs, on observe surtout des ténosynovites des jambiers et des péroniers latéraux.

3 . 2 . 3  -  Manifestations extra-articulaires

Les manifestations extra-articulaires s'observent surtout au cours de PR sévères, anciennes, avec des facteurs rhumatoïdes à titre élevé.

3 . 2 . 3 . 1  -  Nodules rhumatoïdes

Présents chez 20 % des patients, les nodules rhumatoïdes siègent surtout aux coudes, sur le dos des mains et sur les tendons d'Achille.

3 . 2 . 3 . 2  -  Manifestations pleuro-pulmonaires

Les atteintes pulmonaires de la PR se manifestent par des pleurésies ou une fibrose interstitielle diffuse, surtout s'il existe un syndrome de Gougerot-Sjögren associé.

  • On peut également observer des nodules rhumatoïdes pulmonaires à différencier d'une tumeur ;
  • Certaines atteintes pulmonaires de la PR sont des complications dues au traitement : bronchiolite (D-pénicillamine ou tiopronine) ou pneumopathie d'hypersensibilité (Méthotrexate), mais on note aussi des infections en particulier opportunistes (pneumocystoses).

3 . 2 . 3 . 3  -  Atteintes cardiovasculaires

La péricardite la plus fréquente, exceptionnellement constrictive, est la complication la plus fréquente. On observe plus rarement des lésions valvulaires, et des troubles de la conduction, rares.

Il peut exister une vascularite rhumatoïde, qui est grave avec une multinévrite, surtout de la sciatique poplitée externe, parfois du nerf cubital et des ulcérations atones des membres inférieurs. Plus rarement, on peut observer une vascularite viscérale, touchant le tube digestif, le myocarde, ou le cerveau.

3 . 2 . 3 . 4  -  Manifestations neurologiques

Les patients atteints de PR peuvent présenter des névrites d'origine ischémique, ou des névrites sensitives distales. Il peut également exister une compression tronculaire (du nerf cubital au coude ou du nerf médian au poignet), liée aux altérations articulaires.

La luxation atloïdo-axoïdienne, déjà mentionnée, peut conduire à une compression médullaire due à une luxation atloïdo-axoïdienne (qui risque de s'aggraver lors d'une mobilisation sous anesthésie générale).

3 . 2 . 3 . 5  -  Manifestations ophtalmologiques

Le syndrome de Gougerot-Sjögren ou syndrome sec est fréquemment associé à la PR. Il est responsable d'une kérato-conjonctivite sèche (xérophtalmie) induisant une impression de sable dans les yeux, liée à un tarissement des sécrétions lacrymales (mesurée par le test de Schirmer) et salivaires (xérostomie).

Le syndrome de Goujerot-Sjögren peut être isolé ou primaire. Il est dit secondaire lorsqu'il est associé à une autre maladie, souvent la PR. Le diagnostic repose sur la biopsie des glandes salivaires accessoires montrant un infiltrat lymphoïde.

Certaines vascularites associées à la PR peuvent être responsables de sclérite, voire de scléromalacie perforante, dans le cadre d'une vascularite.

3 . 2 . 3 . 6  -  Manifestations musculaires

Les atteintes musculaires sont de plusieurs types. Il peut se développer une amyotrophie satellite des arthropathies, ou une myosite, surtout si chez les patients présentant également un syndrome de Gougerot-Sjögren.

Il peut également être observé des atteintes iatrogènes, comme médicamenteuses : la myosite ou la myasthénie induites par les dérivés thiolés.

3 . 2 . 3 . 7  -  Amylose

Le développement d'une amylose chez un patient atteint de PR induit une protéinurie souvent massive avec syndrome néphrotique conduisant à une insuffisance rénale rapide.

Le diagnostic et le typage de l'amylose sont réalisés par biopsie rectale, salivaire ou rénale.

Le pronostic est réservé mais intérêt des traitements immunosuppresseurs présentent un intérêt dans ces formes particulières.

3 . 2 . 3 . 8  -  Manifestations hématologiques

On observe des adénopathies (chez 30 à 70 % des cas), et parfois une splénomégalie.

La présence d'une splénomégalie associée à une leucopénie responsable de surinfections à répétition, constitue le syndrome de Felty.

3 . 2 . 4  -  Examens complémentaires

3 . 2 . 4 . 1  -  Signes radiographiques

L'observation d'anomalies radiologiques est retardée de plusieurs mois par rapport aux données cliniques. Leur sévérité est très variable d'un patient à l'autre.

Les images les plus habituelles sont des signes d'arthrite avec un pincement de l'interligne articulaire, des érosions osseuses et des géodes, une ostéoporose localisée, et, tardivement, des luxations secondaires aux lésions destructrices.

Au niveau du carpe, on peut observer une évolution de l'ostéoporose isolée jusqu'à la carpite fusionnante.

Au niveau du pied, l'érosion de la tête du 5e métatarsien est précoce et très caractéristique.

Les lésions articulaires sont quantifiées par divers indices radiographiques (Steinbrocker, Sharp, Larsen) permettant d'évaluer l'étendue des lésions et leur évolution dans le temps.

3 . 2 . 4 . 2  -  Signes biologiques et immunologiques

La PR s'accompagne d'un syndrome biologique inflammatoire avec accélération augmentation de la VS, augmentation des concentrations de CRP, d'alpha-2 globuline et de gammaglobulines. L'hémogramme révèle une hyperplaquettose et une anémie avec taux de fer bas. Il s'agit le plus souvent d'une anémie inflammatoire avec taux élevé de ferritine. Si le taux de ferritine est bas, il peut s'agir d'une anémie, ou mixte si taux de ferritine bas, par liée à des saignements le plus souvent digestifs pouvant être iatrogènes. La présence de facteurs rhumatoïdes est caractéristique de la PR. Ce sont des auto-anticorps dirigés contre le Fc des IgG. Seuls les facteurs rhumatoïdes agglutinants de classe IgM sont détectés par les réactions d'agglutination de Waaler-Rose, par le test au Latex ou par néphélémétrie Laserlaser. Les tests ELISA, plus sensibles mais aussi moins spécifiques, permettent la détection de facteurs rhumatoïdes des autres classes (IgG, IgA). La recherche de facteurs rhumatoïdes n'est en général positive que 6 mois après le début de la maladie.

La sensibilité de ce test est de 60 à 80 %, plus faible pour la réaction de Waaler-Rose. En l'absence de facteur rhumatoïde, on parle de PR séronégative. Bien qu'ils soient caractéristiques de la maladie, les facteurs rhumatoïdes ne sont pas très non spécifiques car positivité possible on peut également en détecter au cours de connectivites, surtout souvent chez les patients atteints de syndrome de Gougerot-Sjögren, au cours de certaines maladies infectieuses (endocardite), d'affections pulmonaires, hépatiques ou, hématologiques (cryoglobulines mixtes). Certains sujets normaux, surtout âgés, présentent également des taux significatifs de facteurs rhumatoïdes. Les auto-anticorps antikératine et antipérinucléaires sont décrits dans certaines études, mais leur utilisation ne constitue pas un examen de routine car leur mise au point est délicate.

Ces anticorps sont dirigés contre une protéine de l'épiderme, la fillagrine qui est une protéine citrullinée et semblent être très spécifiques de la polyarthrite rhumatoïde.

Les auto-anticorps antinucléaires (sont présents dans 15 à 30 % des cas de PR, à un titre généralement faible, et rarement avec présence d'associés à des anticorps anti-ADN natif.

Les études génétiques (typage HLA, TCR, polylmorphisme des gènes de cytokines) sont sans intérêt majeur pour le diagnostic. Il existerait un plus mauvais pronostic pour les porteurs des sous-types de HLA DR 4, 0401 et 0404. D'autres gènes ont été isolés (récepteur T, cytokines pro et anti-inflammatoires).

3 . 2 . 5  -  Évolution

La PR est une maladie très hétérogène, dont la gravité est variable d'un malade à l'autre. Il est important de noter pour la discussion du traitement que la majorité de la destruction articulaire survient au cours des deux premières années de la maladie.

Le suivi se fait :

  • sur les données cliniques : à partir des indices d'activité de la maladie (Ritchie, voir annexe I), du retentissement fonctionnel (Lee) ; de la durée de la raideur matinale et du nombre d'articulations actives ;
  • sur les données biologiques : notamment le syndrome inflammatoire ;
  • sur les données radiographiques : en mesurant la vitesse de dégradation articulaire à l'aide des et divers indices radiologiques (Larsen) ;
  • sur la réponse aux traitements.


Les facteurs de mauvais pronostic sont : l'importance du syndrome inflammatoire, la présence de taux élevés de facteur rhumatoïde, un début polyarticulaire de la maladie, la présence d'érosions radiologiques précoces, la présence des gènes HLA DR 4, des érosions radiologiques précoces, une mauvaise réponse au premier traitement de fond.

La PR arrête souvent (60 %) son évolution pendant la grossesse et mais reprend après l'accouchement.

3/5