• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Définitions
      • 1.1 - L'artérite à cellules géantes
      • 1.2 - La pseudopolyarthrite rhizomélique
    • 2 - Historique
    • 3 - Épidémiologie
    • 4 - Clinique
      • 4.1 - Âge, sexe et modes de début
      • 4.2 - Pseudopolyarthrite rhizomélique ou PolyMyalgia Rheumatica (PMR)
      • 4.3 - Artérite à cellules géantes
        • 4 . 3 . 1 - Céphalées
        • 4 . 3 . 2 - Manifestations ophtalmologiques
        • 4 . 3 . 3 - Algies de la face et de l'oreille
        • 4 . 3 . 4 - Autres symptômes
        • 4 . 3 . 5 - Examens complémentaires
    • 5 - Pathologie
      • 5.1 - Morphologie
      • 5.2 - Immunologie
      • 5.3 - Diagnostic différentiel
      • 5.4 - Diagnostic positif
      • 5.5 - Hypothèses pathogéniques
        • 5 . 5 . 1 - Hypothèses immunologiques
        • 5 . 5 . 2 - Hypothèses infectieuses
      • 5.6 - Conduite à tenir
    • 6 - Références
    • 7 - Progrès récents
      • 7.1 - Traitement de la maladie de Horton
      • 7.2 - Maladie de Horton : les clés du traitement
      • 7.3 - Quels critères diagnostiques de pseudo-polyarthrite rhizomélique utiliser ?
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• Annexes

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3  -  Épidémiologie

Plusieurs études scandinaves ont établi l'incidence annuelle moyenne des artérites à cellules géantes prouvées par biopsie aux environ de 20 pour 100 000 après 50 ans. Elle atteint 27 pour 100 000 en Islande alors qu'elle n'était que de 18 pour 100 000 dans le Minnesota. Elle semble plus basse dans le sud de l'Europe, en Israël et en Arabie saoudite. Aux USA, la maladie semble inhabituelle dans les états du sud et rare chez les noirs.

Il existe une prédominance féminine de 3 à 4 fois.

L'incidence semble en augmentation, mais il faut tenir compte du vieillissement de la population, et d'une meilleure connaissance de l'affection par les cliniciens. Les fluctuations annuelles ou saisonnières n'ont pas été confirmées.

L'artérite à cellules géantes considérée comme rare il y a quelques décennies est devenue une cause de morbidité significative chez les sujets âgés.

Globalement, les patients souffrant d'artérite temporale n'ont pas de modification de leur espérance de vie.


Facteurs de risque

Âge

L'artérite à cellules géantes est une affection des sujets âgés, suggérant un lien éventuel avec l'un des nombreux mécanismes évoqués dans le vieillissement tissulaire (biochimique, moléculaire, hormonal, immunologique).

Les segments artériels non touchés par le processus inflammatoire présentent plus d'atrophie de la media, et plus de calcifications au niveau de la membrane élastique interne que les artères de sujets contrôles. Les calcifications diffèrent morphologiquement de la sclérose de Mönckeberg, confinée dans la media et de celles de l'athérosclérose qui touchent l'intima. Des études semblent indiquer que la réaction inflammatoire à cellules géantes pourrait être initiée par une réaction à corps étranger dirigée contre les calcifications de la limitante élastique interne.


Sexe

La prédominance féminine soulève la question de savoir sir les hormones sexuelles peuvent être impliquées dans la pathogénie. Des arguments épidémiologiques indiqueraient que des grossesses antérieures et l'état hyperœstrogénqiue protégerait de l'artérite à cellules géantes. La cible des œstrogènes (cellules musculaires lisses des vaisseaux ou déviation d'un état Th1 à Th2) n'est pas définie. La présence de récepteurs aux œstrogènes sur les monocytes et les macrophages pourrait également les impliquer dans le processus pathologique d'autant que différentes isoformes ont été identifiés in situ.


Génétique

Le terrain génétique est un facteur prédisposant (prédominance d'HLA-DR-4 et agrégation familiale)


Environnement

• Infection : les symptômes cliniques ressemblent beaucoup à un syndrome infectieux. La présence de cellules T activées dans l'infiltrat inflammatoire laisse supposer que la maladie implique un antigène localement. Les fluctuations saisonnières de la maladie peuvent suggérer un agent étiologique exogène, mais il n'existe que peu de preuves directes qu'il s'agit d'une vascularite infectieuse. (ADN du VZV 2001).

• Hypothèse actinique : Celle-ci implique que l'irradiation solaire entraînerait des altérations de l'élastine, qui déclencheraient l'artérite, mais il n'y a pas de lien avec les fluctuations saisonnières, la fréquence élevée dans les latitudes nordiques, et il est peu probable que le soleil influence l'élastine de l'aorte.