Introduction

Compte tenu du vieillissement de la population, la fréquence de ces affections apparentées est en croissance (pour la maladie de Horton incidence annuelle 6,7/100 000, après 50 ans 18,3/100 000).

La difficulté de leur diagnostic, leur retentissement sur la qualité de vie des patients et le risque de complications graves rendent la connaissance de ces affections indispensable pour pouvoir les traiter efficacement.

1  -  Définitions

1 . 1  -  L'artérite à cellules géantes

L'artérite à cellules géantes est une maladie inflammatoire chronique touchant les artères musculaires de gros et moyen calibre.

Elle affecte de façon prédominante les femmes de plus de 50 ans.

Les symptômes caractéristiques sont :

  • des céphalées,
  • une sensibilité et/ou une induration superficielle dans le territoire de l'artère temporale,
  • une claudication de la mâchoire.


Plus de 90 % des patients ont une artère temporale inflammatoire à la biopsie, la présence de cellules géantes dans la biopsie n'est pas obligatoire.

1 . 2  -  La pseudopolyarthrite rhizomélique

La pseudopolyarthrite rhizomélique (ou Polymyalgia rheumatica, pour les anglo-saxons) correspond à des douleurs musculaires modérées ou sévères associées à une raideur dans la région du cou, des épaules et des hanches.

Elle affecte de façon prédominante les femmes de plus de 50 ans.

La raideur évolue sur un rythme inflammatoire, majeure le matin ; les malades ne présentent pas de signes au niveau du crâne, ni de signes d'une autre maladie rhumatismale inflammatoire, ou d'une connectivite.

Bien qu'ils ne présentent pas de symptômes artéritiques cliniques, jusqu'à 40 % de patients présentent une artérite histologique si on les biopsie et devraient être considérés comme des artérites temporales à cellules géantes selon les critères de l'ACR. Si une biopsie d'artère temporale n'est pas réalisée, ces patients doivent être diagnostiqués en tant que Polymylagia rheumatica.

Le faible nombre de biopsies d'artère temporale positives peut être en rapport avec des lésions segmentaires, et il faut noter que le degré d'inflammation est souvent moindre que dans les artérites temporales. Peut-être s'agit-il d'une forme fruste d'artérite temporale ?

Selon la définition de l'American College of Rheumatology, artérite temporale et artérite à cellules géantes sont synonymes, caractérisées par une vascularite des branches artérielles craniales originaires de la crosse de l'aorte. Pourtant, l'ACR n'a pas établi de critères pour le diagnostic de PMR.

Les malades souffrant d'artérite temporale ou de pseudopolyarthrite rhizomélique présentent un syndrome inflammatoire clinique avec fièvre et biologique avec une augmentation très importante de la VS et de marqueurs biologiques tels que la PCR.

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