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Les principes du traitement de la maladie de Vaquez
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Les saignées
Les saignées constituent le traitement d'urgence des malades symptomatiques et le premier traitement de tous les patients.
Elles ont une action immédiate sur le risque vasculaire en diminuant le volume sanguin total.
Puis, elles induisent une carence martiale (à respecter) et freinent alors l'érythropoïèse.
Elles favorisent cependant l'hyperplaquettose et sont difficilement effectuées durant de longues années avec efficacité. Elles doivent être de 300 ml/saignée, 2 à 3 fois par semaine au début puis tous les 1 à 3 mois en fonction de l'hématocrite.
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Les myélosuppresseurs
Les myélosuppresseurs sont très efficaces mais posent le problème de leur potentiel leucémogène à long terme.
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L'Hydroxyurée (Hydréa®)
C'est le plus utilisé.
Gélules à 500 mg. 2 à 4 gélules par jour en traitement d'attaque avec 1 contrôle par semaine puis selon les résultats de l'hémogramme avec 1 contrôle mensuel. Ce médicament entraîne une macrocytose des hématies.
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Le Pipobroman (Vercyte®)
C'est une alternative à l'hydroxyurée.
Comprimés à 25 mg. Même type de traitement et de surveillance qu'avec l'Hydréa.
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L'Interféron α
L'Interféron α a montré son efficacité et sera plus volontiers prescrit chez les sujets jeunes et les femmes enceintes.
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L'aspirine
L'aspirine à faible dose a montré son efficacité dans la prévention des thromboses.
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