3 - Quels sont les diagnostics différentiels ? |
Atélectasie transitoire : des phénomènes d'atélectasie segmentaire transitoire peuvent se produire. Ils se traduisent échographiquement par une hyperéchogénicité du parenchyme pulmonaire en aval de l'atélectasie simulant une MAKP de type microkystique. Cette hyperéchogénicité disparait lorsque l'atélectasie se lève. Ce phénomène pourrait expliquer certaines " disparitions " de MAKP.
Séquestration pulmonaire : c'est le principal diagnostic différentiel de la MAKP. Les deux malformations sont en fait souvent associées au sein d'une même lésion [4, 13], et leur diagnostic n'est pas capital car il ne modifie pas profondément la prise en charge post-natale [5]. Le principal critère du diagnostic de la séquestration est la mise en évidence d'une vascularisation de la lésion par une artère aberrante naissant de l'aorte.
Masse hyperéchogène siègeant dans le base pulmonaire. Triangulaire si extra-lobaire, ronde si intra-lobaire.
Hernie diaphragmatique : ce diagnostic différentiel d'une forme macrokystique peut parfois être difficile à faire. L'absence de mouvements péristaltiques, la continuité du diaphragme orienteront vers une MAKP.
Kyste bronchogénique : le diagnostic différentiel peut parfois être plus difficile. Classiquement le kyste bronchogénique est situé plus au centre du thorax que la MAKP …
Tératome intrathoracique
Kyste neuro-entérique
Lymphangiome kystique thoracique
4 - Quelle est l'évolution ? |
Anasarque
L'anasarque
représente la complication évolutive majeure de la MAKP in utero.
Echographiquement, l'anasarque se traduit par épaississement du revêtement
cutané, une ascite et des épanchements pleural et péricardique.
Elle s'explique par les altérations hémodynamiques liées par l'obstacle
au retour veineux et par la compression cardiaque qu'induit le volume de
la tumeur [2, 14].
Sa fréquence est variable selon les séries : de 7 à 8 % [10, 16], à environ
1/3 des cas [2, 6, 14, 20].
En présence d'une anasarque, ou après sa résolution, il faudra examiner
soigneusement le cerveau du fœtus pour rechercher des lésions de leucomalacie
provoquées par les troubles hémodynamiques.
Hydramnios
Les anomalies
de la quantité de liquide amniotique sont souvent associées à la MAKP :
dans 10 à 30 % des cas [6, 10, 16, 18, 20], sans qu'il soit possible de
savoir s'il s'agit d'hydramnios se traduisant par des signes cliniques ou
d'hydramnios échographique. C'est l'un des principaux signes d'appel.
L'hydramnios est en rapport avec une diminution de la déglutition fœtale
par compression œsophagienne et avec une augmentation des sécrétions pulmonaires
par la MAKP [1, 8, 16, 18].
L'hydramnios majeur peut compromettre la poursuite de la grossesse par le
risque d'accouchement prématuré et justifie une intervention thérapeutique.
En revanche, le simple excès de liquide n'est pas un élément de mauvais
pronostic [15].
Hypoplasie pulmonaire
L'hypoplasie
pulmonaire du poumon sain en rapport avec la compression par la MAKP et/ou
un épanchement pleural est difficile à diagnostiquer [20]. Elle sera suspectée
lorsqu'il existe un effet de masse important ou un épanchement pleural,
même si la compression n'entraîne pas nécessairement une hypoplasie pulmonaire
[15].
Disparition
ou régression
Plusieurs
cas de régression totale de la MAKP ont été rapportés. Cette éventualité
n'excèderait pas plus de 6 à 11 % des cas [8, 16].
Il est plus fréquent de noter une régression de la taille de la lésion,
soit absolue (par passage du liquide contenu dans la lésion vers l'arbre
bronchique ?, par insuffisance de vascularisation ?), soit relative, la
lésion croissant moins rapidement que le fœtus [2, 6, 10, 18, 20, 21].
L'évolution prénatale de la MAKP est en fait difficile à prévoir : elle
peut être stable, augmenter ou diminuer de volume.
Syndrome
miroir chez la mère [2]
Des cas de prééclampsie ont été décrits chez des mères de fœtus porteurs
de MAKP, à l'instar de ce qui a été décrit dans des cas de tératome sacro-coccygien
[8].
5 - Conduite à tenir |
Prénatale
Lorsqu'un
diagnostic de MAKP est évoqué, il est nécessaire d'effectuer un bilan morphologique
soigneux afin de confirmer le diagnostic, et d'éliminer les diagnostics
différentiels, de rechercher des malformations associées, en particulier
cardiaques, et d'évaluer le retentissement de la malformation sur le fœtus.
Le bilan morphologique précise la localisation de la lésion, son type, sa
taille, éventuellement la taille des kystes. Il recherche une déviation
ou une compression médiastinale, une éversion du diaphragme et des signes
discrets de décompensation fœtale.
Un caryotype est réalisé de principe : quelques cas d'anomalies chromosomiques
associés de façon fortuite ont été décrits (T21, T18) [8, 10].
Après le diagnostic, en l'absence d'anasarque, il est dans tous les cas
nécessaire avant de prendre une décision de se laisser une période d'observation,
certaines lésions régressant spectaculairement [10].
Les indications thérapeutiques prénatales sont peut fréquentes [15]. Elles
concernent les fœtus porteurs d'une lésion macrokystique avec un kyste prédominant,
ceux en anasarque et les hydramnios majeurs. La thoracocentèse simple peut
être une manœuvre de temporisation. Le liquide se réaccumule rapidement
[2].
Le shunt thoraco-amniotique peut être proposé dans les formes avec un kyste
prédominant, lorsque le pronostic vital du fœtus est mis en jeu [4, 6].
La mortalité reste cependant élevée, malgré la réduction du volume tumoral,
en particulier à cause de la persistance de petits kystes non vidangés par
le drain.
L'équipe américaine de Adzick et Harrison a effectué plusieurs interventions
de chirurgie fœtale in utero chez des fœtus porteurs de lésions microkystiques,
en anasarque, avec 8 succès sur 13 cas, la difficulté tenant au contrôle
de l'accouchement prématuré [2].
L'amniocentèse de décompression est indiquée en cas d'hydramnios majeur
symptomatique cliniquement [6].
Une interruption médicale de la grossesse peut être proposée en cas de malformation
associée et/ou d'hydrops sans possibilité de drainage, bien que des observations
de résolution spontanées d'une anasarque aient pu être observées [9].
La surveillance ultérieure se fera par des échographies régulières, toutes
les 2 à 4 semaines [6, 10], en fonction de la taille de la MAKP, de son
évolution et de son retentisement sur le fœtus.
Il n'y a pas d'indication à extraire prématurément le fœtus, sauf en cas
d'apparition de signes de décompensation en l'absence de possibilité de
drainage.
La naissance doit se faire dans une maternité dotée d'un service de réanimation
néonatale.
Post
natale
L'intervention
chirurgicale rapide s'impose lorsque le nouveau-né présente une détresse
respiratoire (segmentectomie, lobectomie) [21].
Dans les autres cas, un bilan morphologique post-natal est réalisé : radiographie
pulmonaire, scanner thoracique. La lésion peut ne pas être vue sur une radiographie
standard [7, 10]. Il y a peu de chances que la lésion régrese après la naissance
[21].
Si le scanner thoracique ne retrouve pas de lésion, l'enfant sera surveillé
cliniquement. Lorsque le scanner retrouve une lésion, l'attitude est plus
discutée [10, 16, 18, 20]. Certaines équipes préconisent l'exérèse de la
lésion, même en l'absence de symptomatologie, avant que ne surviennent les
complications à type d'infection, voire de cancérisation. Cette attitude
permet d'intervenir sur des enfants en bonne santé, dans de bonnes conditions,
mais elle amène à opérer des enfants dont la MAKP ne se serait peut-être
jamais manifestée. L'autre avantage est de pouvoir opérer des enfants avant
l'âge de 2 ans, chez lesquels le poumon sain pourra encore se développer
pour compenser la perte de substance. D'autres équipes n'opèrent que des
enfants ayant déjà présenté des complications [20]. L'intervention peut
être rendue plus difficile par des remaniements locaux liés à l'inflammation.
6 - Pronostic |
Fœtal et néonatal
Le pronostic fœtal et à long terme est bon, en l'absence d'anasarque
[2, 6, 16] : le taux de survie est voisin de 100 % chez ces fœtus. Dans
les cas de Thorpe-Beeston, 4 enfants (sur 36 dont la grossesse n'avait pas
été interrompue) sont décédés, malgré l'absence d'anasarque : l'un présentait
des malformations associées et les trois autres sont nés prématurément (24,
26 et 33 SA) [20].
L'interruption médicale de la grossesse reste le principal facteur de mortalité
chez les fœtus porteurs d'une MAKP [10]. L'hydramnios majeur expose à l'accouchement
prématuré avec ses propres conséquences, en l'absence de prise en charge
obstétricale adéquate.
La survenue d'une anasarque est le principal facteur pronostique de la MAKP.
La mortalité est alors très importante : près de 100 % des cas en l'absence
de traitement [2]. Dommergues rapporte dans sa série un cas de régression
spontanée d'une MAKP de type III permettant la résolution de l'anasarque
[6]. La prise en charge thérapeutique permet de diminuer quelque peu la
mortalité dans ces cas : 15 à 25 % de survie [2, 6].
L'âge gestationnel au diagnostic, la taille initiale de la lésion et des
kystes, le type de MAKP, l'uni- ou la bilatéralité des lésions, la déviation
médiastinale n'influencent pas le pronostic [3, 8, 12, 17].
A long terme
Le pronostic
à long terme des MAKP est bon [8]. Après intervention, ces enfants pourront
mener une vie normale, sans restriction en particulier dans leurs activités
sportives.
En l'absence d'intervention, l'évolution peut être émaillée de complications.
Dernière
mise à jour : 19/12/2005 |