Sommaire :

Introduction

1 - Rappel
2 - Les éléments du diagnostic échographique
3 - Quels sont les diagnostics différentiels ?
4 - Quelle est l'évolution ?
5 - Conduite à tenir

6 - Pronostic

 


 

 Introduction

 

Sommaire

Les malformations adénomatoïdes kystiques du poumon (MAKP) sont des malformations rares. Leur fréquence est difficile à chiffrer, tous les cas n'étant pas ni reconnus, ni publiés. Selon l'étude canadienne, la fréquence serait de l'ordre de 1/25 000 à 35 000 grossesses [10]. Elles représentent classiquement 25% des lésions congénitales des poumons [8] et 71% des malformations pulmonaires diagnostiquées in utero. Le diagnostic prénatal a profondément modifié leur prise en charge. Auparavant les MAKP n'étaient reconnues qu'à l'occasion d'une complication, de survenue parfois tardive. Actuellement, les formes simples sont connues et les enfants porteurs sont surveillés et pris en charge avant que ne surviennent ces complications.

 

 1 - Rappel

 

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1. Physiopathologie

La constitution de la MAKP intervient à un stade précoce du développement pulmonaire. Elle résulte de l'échec du parenchyme pulmonaire à induire une différentiation broncho-alvéolaire normale. Ce phénomène se produirait avant la 8ème semaine de gestation. Pour Van Leeuwen, ce phénomène serait plus tardif, autour de 15 semaines d'aménorrhée, ce qui apparaît plus logique sur le plan embryologique [11, 21] et qui expliquerait qu'il n'ait été fait aucun diagnostic de MAKP au premier trimestre. Il semble exister une origine embryologique commune entre les différentes malformations pulmonaires congénitales comme l'atteste la constatation de l'association de ces malformations sur des pièces anatomo-pathologiques [4, Mac Kenzie]. Le mésenchyme du médiastin primitif contribue à la différentiation de l'épithélium pulmonaire et à la morphogénèse de l'arbre bronchique. Lorsqu'un groupe de cellules épithéliales se sépare du bourgeon trachéal ou pulmonaire, il ne pourra pas subir l'interaction avec le mésenchyme. Si la séparation est très précoce, elle aboutira à un kyste bronchogénique. Si cette séparation est plus tardive, elle sera à l'origine d'une séquestration (extra- ou intra-lobaire). Enfin, si le mésenchyme est anormal, il induit une prolifération des structures bronchiques, sans formation d'alvéoles, ce qui correspond à la MAKP [13].
La MAKP ne s'associe pas, sinon de manière fortuite, avec des anomalies chromosomiques. Il n'existe aucun facteur génétique connu.

2. Anatomie Pathologique

La MAKP est une malformation hamartomateuse, dont les critères anatomo-pathologiques ont été définis par Kwittken et Reiner, en 1962 (cités par Stocker) [19] :

Stocker a proposé une classification anatomo-pathologique basée sur des critères macroscopiques [19]. Il distingue 3 types :

La MAKP est une malformation segmentaire pouvant affecter 1 ou plusieurs segments pulmonaires, mais le plus souvent elle est unilobaire [8]. Elle est classiquement plus souvent située à gauche, dans le lobe inférieur. Elle est rarement bilatérale. Elle communique avec l'arbre bronchique. Sa vascularisation est d'origine pulmonaire.

Aspects échographiques

Il n'est pas toujours facile de classifier par échographie les lésions d'une MAKP selon la classification de Stocker. Adzick a donc proposé une classification échographique en deux catégories [1] :

 

 2 - Les éléments du diagnostic échographique

 

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Circonstances de découverte

La principale circonstance de découverte est l'examen échographique systématique du deuxième trimestre de la grossesse, bien que le diagnostic de MAKP ait pu être fait dès 16 SA.
Une MAKP peut aussi être diagnostiquée dans le cadre du bilan étiologique d'un hydramnios (ou plus rarement d'une anasarque) dont les signes cliniques auront motivé la réalisation d'un examen échographique supplémentaire.

Signes échographiques

L'échographie met en évidence une masse intra-thoracique [7] :

Le doppler couleur ne retrouve pas de flux à l'intérieur de ces kystes. Il ne retrouve pas non plus de vascularisation aberrante provenant directement de l'aorte.
A ces signes directs peuvent s'associer :

La croissance fœtale est habituellement normale [7].

Malformations associées

Après le diagnostic positif de MAKP, l'échographie s'attachera à rechercher des malformations associées.
Leur fréquence est différement appréciée selon les séries : aucune pour les séries françaises de Dommergues et de Sapin [6, 18], 12 % pour Thorpe-Beeston [20].
Les malformations associées peuvent être [7 ; 10 ; 20] :

Des anomalies chromosomiques associées à une MAKP ont été rapportées (trisomie 18, trisomie 21), mais il s'agit d'une association fortuite.