1 - Rappel
2 - Les éléments du diagnostic échographique
3 - Quels sont les diagnostics différentiels
?
4 - Quelle est l'évolution
?
5 - Conduite à tenir
6 - Pronostic
Introduction |
Les malformations adénomatoïdes kystiques du poumon (MAKP) sont des malformations rares. Leur fréquence est difficile à chiffrer, tous les cas n'étant pas ni reconnus, ni publiés. Selon l'étude canadienne, la fréquence serait de l'ordre de 1/25 000 à 35 000 grossesses [10]. Elles représentent classiquement 25% des lésions congénitales des poumons [8] et 71% des malformations pulmonaires diagnostiquées in utero. Le diagnostic prénatal a profondément modifié leur prise en charge. Auparavant les MAKP n'étaient reconnues qu'à l'occasion d'une complication, de survenue parfois tardive. Actuellement, les formes simples sont connues et les enfants porteurs sont surveillés et pris en charge avant que ne surviennent ces complications.
1 - Rappel |
1. Physiopathologie
La constitution
de la MAKP intervient à un stade précoce du développement pulmonaire. Elle
résulte de l'échec du parenchyme pulmonaire à induire une différentiation
broncho-alvéolaire normale. Ce phénomène se produirait avant la 8ème semaine
de gestation. Pour Van Leeuwen, ce phénomène serait plus tardif, autour
de 15 semaines d'aménorrhée, ce qui apparaît plus logique sur le plan embryologique
[11, 21] et qui expliquerait qu'il n'ait été fait aucun diagnostic de MAKP
au premier trimestre. Il semble exister une origine embryologique commune
entre les différentes malformations pulmonaires congénitales comme l'atteste
la constatation de l'association de ces malformations sur des pièces anatomo-pathologiques
[4, Mac Kenzie]. Le mésenchyme du médiastin primitif contribue à la différentiation
de l'épithélium pulmonaire et à la morphogénèse de l'arbre bronchique. Lorsqu'un
groupe de cellules épithéliales se sépare du bourgeon trachéal ou pulmonaire,
il ne pourra pas subir l'interaction avec le mésenchyme. Si la séparation
est très précoce, elle aboutira à un kyste bronchogénique. Si cette séparation
est plus tardive, elle sera à l'origine d'une séquestration (extra- ou intra-lobaire).
Enfin, si le mésenchyme est anormal, il induit une prolifération des structures
bronchiques, sans formation d'alvéoles, ce qui correspond à la MAKP [13].
La MAKP ne s'associe pas, sinon de manière fortuite, avec des anomalies
chromosomiques. Il n'existe aucun facteur génétique connu.
2. Anatomie Pathologique
La MAKP est une malformation hamartomateuse, dont les critères anatomo-pathologiques ont été définis par Kwittken et Reiner, en 1962 (cités par Stocker) [19] :
Stocker a proposé une classification anatomo-pathologique basée sur des critères macroscopiques [19]. Il distingue 3 types :
La MAKP est une malformation segmentaire pouvant affecter 1 ou plusieurs segments pulmonaires, mais le plus souvent elle est unilobaire [8]. Elle est classiquement plus souvent située à gauche, dans le lobe inférieur. Elle est rarement bilatérale. Elle communique avec l'arbre bronchique. Sa vascularisation est d'origine pulmonaire.
Aspects échographiques
Il n'est pas toujours facile de classifier par échographie les lésions d'une MAKP selon la classification de Stocker. Adzick a donc proposé une classification échographique en deux catégories [1] :
2 - Les éléments du diagnostic échographique |
Circonstances de découverte
La principale circonstance
de découverte est l'examen échographique systématique du deuxième trimestre
de la grossesse, bien que le diagnostic de MAKP ait pu être fait dès 16
SA.
Une MAKP peut aussi être diagnostiquée dans le cadre du bilan étiologique
d'un hydramnios (ou plus rarement d'une anasarque) dont les signes cliniques
auront motivé la réalisation d'un examen échographique supplémentaire.
Signes
échographiques
L'échographie
met en évidence une masse intra-thoracique [7] :
Le
doppler couleur ne retrouve pas de flux à l'intérieur de ces kystes. Il
ne retrouve pas non plus de vascularisation aberrante provenant directement
de l'aorte.
A ces signes directs peuvent s'associer :
La croissance fœtale est habituellement normale [7].
Malformations
associées
Après le diagnostic
positif de MAKP, l'échographie s'attachera à rechercher des malformations
associées.
Leur fréquence est différement appréciée selon les séries : aucune pour
les séries françaises de Dommergues et de Sapin [6, 18], 12 % pour Thorpe-Beeston
[20].
Les malformations associées peuvent être [7 ; 10 ; 20] :
Des anomalies chromosomiques associées à une MAKP ont été rapportées (trisomie 18, trisomie 21), mais il s'agit d'une association fortuite.