Malformations associées :

Syndrome acro-calleux

2.2. Holoprosencéphalie :

Anomalie du clivage du cerveau antérieur, l'holoprosencéphalie regroupe un ensemble de malformations siègeant au niveau de l'encéphale et de la face. L'aspect anatomique est variable selon le degré de division de prosencéphale.

L'holoprosencéphalie alobaire associe l'absence de faux du cerveau, ventricule unique et fusion des masses thalamiques à des malformations faciales (orbites normaux avec hypotélorisme, fentes palatines, asymétrie faciale).

Dans l'holoprosencéphalie semi-lobaire, il y a une ébauche de la faux du cerveau et des lobes occipitaux avec scissure inter-hémisphérique postérieure.

L'holoprosencéphalie lobaire de diagnostic beaucoup plus difficile étant donnés le déficit parfois réduit des structures médianes et le volume normal du cerveau.

Ces holoprosencéphalies peuvent être dues à une anomalie chromosomique : trisomie 13, monosomie partielle 18 p. triploïdies mais se rencontrent également dans le diabète insulinodépendant. Il existe des formes familiales pouvant s'exprimer par des formes cliniques identiques ou de variétés différentes et des fentes labiales isolées.

Cerveau /Forme alobaire/ Face fœtale

Forme semi-lobaire

2.3. Hydranencéphalie :

C'est une structure liquidienne anormale. Le manteau cérébral est réduit à une fine membrane. Le faux du cerveau est réduite voire absente. Une vaste plage liquidienne, unique, surmonte l'image des thalami non fusionnés et du cervelet.

Stade précoce

Stade tardif

Endo-vaginale tardif

2.4. Kyste Arachnoïdien :

Correspondant à une anomalie du développement de l'arachnoïde avec dédoublement de sa membrane. Ils ont une topographie préférentielle au niveau de la vallée sylvienne, de l'angle ponto-cérébelleux, de la plaque quadrigéminale, de la citerne cérébelleuse, de la scissure interhémisphérique et du sillon inter-pédonculaire.

Voie vaginale

Voie abdominale

2.5. Anévrisme de la veine de Galien :

Il est caractérisé par l'association de :

- l'image liquidienne en raquette correspondant à la dilatation kystique de l'ampoule, médiane ou légèrement excentrée prolongée par le sinus droit dilaté ;
- l'hyperpulsatilité artérielle des vaisseaux du cou et du polygone de Willis et la turgescence des jugulaires ;
- l'asystolie traduite par une cardiomégalie.

Sans doppler vaginal

Avec doppler

Cardiopathie

 

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