• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Découverte de l'adénome hypophysaire devant un syndrome tumoral
      • 1.1 - Syndrome tumoral hypophysaire clinique
      • 1.2 - Imagerie tumorale hypophysaire
    • 2 - Découverte de l'adénome hypophysaire devant un syndrome d'hypersécrétion
      • 2.1 - Hyperprolactinémie
        • 2 . 1 . 1 - Signes amenant à chercher une hyperprolactinémie
          • 2 . 1 . 1 . 1 - Chez la femme
          • 2 . 1 . 1 . 2 - Chez l'homme
          • 2 . 1 . 1 . 3 - Dans les deux sexes
        • 2 . 1 . 2 - Stratégie diagnostique devant une hyperprolactinémie
          • 2 . 1 . 2 . 1 - 1ère étape : vérifier la réalité de l'hyperprolactinémie
          • 2 . 1 . 2 . 2 - 2ème étape : éliminer les hyperprolactinémies non hypothalamiques liées à une lésion hypohysaire
          • 2 . 1 . 2 . 3 - 3ème étape : trouver la lésion hypothalamo-hypophysaire responsable
      • 2.2 - Acromégalie (excès d’hormone de croissance ou GH)
        • 2 . 2 . 1 - Syndrome dysmorphique et diagnostic
        • 2 . 2 . 2 - Signes fonctionnels et généraux
        • 2 . 2 . 3 - Complications de l’acromégalie
        • 2 . 2 . 4 - Diagnostic de l’hypersécrétion de GH
        • 2 . 2 . 5 - Nécessité du triple bilan
      • 2.3 - Hypercorticisme (ou syndrome de cushing)
        • 2 . 3 . 1 - Tableau clinique et diagnostic
        • 2 . 3 . 2 - Autres manifestations cliniques
        • 2 . 3 . 3 - Anomalies biologiques non spécifiques
        • 2 . 3 . 4 - Diagnostic biologique
          • 2 . 3 . 4 . 1 - Mise en évidence de la sécrétion excessive de cortisol
          • 2 . 3 . 4 . 2 - Rupture du rythme circadien de sécrétion du cortisol
          • 2 . 3 . 4 . 3 - Perte du rétrocontrole
          • 2 . 3 . 4 . 4 - Stratégie d'exploration paraclinique
        • 2 . 3 . 5 - Diagnostic étiologique
        • 2 . 3 . 6 - Éliminer les « pseudo-Cushing » par hypercorticisme fonctionnel
    • 3 - Découverte de l’adénome hypophysaire devant un tableau d’insuffisance antéhypophysaire
      • 3.1 - Aspect clinique caractéristique du panhypopituitarismechez l’adulte
      • 3.2 - Signes liés aux déficits des fonctions hypophysaires
        • 3 . 2 . 1 - Signes liés à l’insuffisance gonadotrope
        • 3 . 2 . 2 - Signes liés au déficit corticotrope (voir aussi item 255 « Insuffisance surrénale »)
        • 3 . 2 . 3 - Signes liés au déficit thyréotrope
        • 3 . 2 . 4 - Signes liés au déficit somatotrope
      • 3.3 - Bilan hypophysaire fonctionnel
        • 3 . 3 . 1 - Déficit corticotrope
        • 3 . 3 . 2 - Déficit thyréotrope
        • 3 . 3 . 3 - Déficit gonadotrope
        • 3 . 3 . 4 - Déficit somatrope
        • 3 . 3 . 5 - Fonction lactotrope
      • 3.4 - Imagerie
  • Points essentiels
  • Version PDF
• Annexes

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2 . 3  -  Hypercorticisme (ou syndrome de cushing)

Le syndrome de Cushing est l’ensemble des manifestations cliniques et biologiques engendrées par un excès chronique de glucocorticoïdes. En dehors des causes iatrogènes (corticothérapie), les adénomes hypophysaires corticotropes (maladie de Cushing) sont la cause la plus fréquente du syndrome de Cushing.

2 . 3 . 1  -  Tableau clinique et diagnostic

Le tableau clinique fait évoquer le diagnostic (pour exemple, cf. photo 33, , voir aussi chapitre 10 p. 208).

a. Anomalies acquises

Ces anomalies sont acquises (comparaison avec des photographies antérieures).

b. Signes spécifiques

Les signes spécifiques sont les signes secondaires à l’effet catabolique des glucocorticoïdes. L’amyotrophie prédomine au niveau des ceintures et de l’abdomen et peut être responsable d’une fatigabilité à la marche. Elle est parfois discrète (manœuvre du tabouret). L’atrophie cutanée et sous-cutanée est responsable d’une lenteur à la cicatrisation. La peau (mains) est amincie. Des ecchymoses surviennent au moindre choc (signes très spécifiques). Les vergetures cutanées sont larges (> 1 cm), pourpres, orientées horizontalement sur les flancs et à la racine des membres, ou à disposition radiaire dans la région mammaire et péri-ombilicale. La peau du visage est érythrosique, congestive avec varicosités et télangiectasies.

c. Signes moins spécifiques

La prise pondérale est modérée, généralement d’une dizaine de kilogrammes, et présente une topographie particulière, faciotronculaire (modification de la répartition des graisses), respectant les extrémités. Le visage devient arrondi, bouffi, avec une hypertrophie des boules de Bichat. On note un comblement des creux sus-claviculaires et un aspect en « bosse de bison » au niveau de la nuque, ainsi qu’une augmentation du rapport taille/hanche. Enfin, cette obésité contraste avec une amyotrophie des membres.

d. Autres anomalies morphologiques

Elles sont moins spécifiques :

• des symptômes d’hyperandrogénie, qui se limitent généralement à un hirsutisme modéré (duvet de la lèvre supérieure, poils fins parsemés au niveau du menton, ébauche de favoris) et à une séborrhée du visage et du cuir chevelu avec des lésions acnéiques ;

• des œdèmes des membres inférieurs sont parfois notés.

Photo 33

2 . 3 . 2  -  Autres manifestations cliniques

D’autres manifestations cliniques peuvent être associées aux anomalies morphologiques :

• l’ostéoporose, le plus souvent asymptomatique (ostéodensitométrie), mais parfois responsable de fractures pathologiques, volontiers costales ou vertébrales (voir aussi l’item 56 « ostéoporose ») ;

• des troubles gonadiques par déficit gonadotrope :
  • spanioménorrhée, voire aménorrhée secondaire, sans bouffées de chaleur chez la femme,
  • baisse de la libido et impuissance chez l’homme,
    

• l’hypertension artérielle, généralement modérée ;

• des troubles psychiatriques de nature variable :
  • irritabilité,
  • anxiété,
  • insomnie nocturne,
  • tendance dépressive,
  • exceptionnellement, le tableau psychiatrique est aigu, à type de psychose hallucinatoire et tendance suicidaire.
    

2 . 3 . 3  -  Anomalies biologiques non spécifiques

L’intolérance aux hydrates de carbone est fréquente ; le diabète sucré est plus rare. La NFS peut objectiver une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles avec une lymphopénie relative. Une alcalose hypokaliémique est parfois rencontrée. Une hypercalciurie modérée, responsable parfois de lithiases, est quelquefois notée.