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Signes cutanés spécifiques de la sarcoïdose
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Clinique
Les sarcoïdes cutanées ont des caractères communs :
- lconsistance ferme, non œdémateuse, non inflammatoire ;
- couleur variant du jaune au violet ;
- absence de signes fonctionnels, tels que douleurs ou prurit ;
- absence de topographie élective, même si l’atteinte faciale est prédominante (50 % des cas) ;
- évolution chronique sur des mois ou des années ;
- aspect « lupoïde » à la vitropression, qui fait disparaître l’érythème et fait apparaître des grains jaunâtres, couleur gelée de coings qui correspondent aux infiltrats granulomateux ;
- histologie granulomateuse épithélioïde : nodules de cellules épithélioïdes, arrondis, bien circonscrits, entourés d’une étroite couronne lymphocytaire, sans nécrose. La mise en culture à la recherche de divers agents microbiologiques est constamment négative.
Mais elles présentent un grand polymorphisme dont les aspects les plus représentatifs sont :
- les lésions maculo-papuleuses (Figure 1) ;
- les plaques ;
- le lupus pernio, très évocateur au niveau du nez, des joues, des lèvres et des oreilles ;
- les nodules : sarcoïdes à petits nodules ou à gros nodules (Figure 2 et Figure 3) ;
- l’infiltration érythémateuse des anciennes cicatrices ou des tatouages (« sarcoïdose sur cicatrice »).
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Diagnostic
Le diagnostic de sarcoïdose repose sur deux types d’arguments :
- devant un tableau clinique évocateur, la recherche d’une localisation viscérale : médiastino-pulmonaire (imagerie TDM, profil cytologique du liquide broncho-alvéolaire [LBA]), ophtalmologique (uvéite), cardiaque, neurologique, ganglionnaire périphérique, hépatique. L’élévation nette du taux de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et les anomalies du métabolisme calcique sont également recherchées ;
- l’exclusion d’une autre maladie granulomateuse qu’elle soit infectieuse (tuberculose, lèpre, leishmaniose, infections fongiques), liée à des corps étrangers, inflammatoire (rosacée, granulome annulaire), systémique (maladies de Crohn et de Wegener), maligne (lymphomes), immunitaire (déficit commun variable), iatrogène (interféron + ribavirine…).
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Pronostic
L’angiolupoïde, les gros nodules et le lupus pernio sont des marqueurs péjoratifs (extension et/ou évolutivité). Le pronostic global est lié aux localisations viscérales.
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Évolution et traitement
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Évolution
L’évolution des sarcoïdes cutanées est extrêmement lente et peut durer plusieurs années. Elles peuvent disparaître spontanément, mais sont en règle peu sensibles au traitement. Le plus souvent, elles ne constituent qu’une gêne esthétique, particulièrement les formes à gros nodules et infiltrantes.
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Traitement
Le traitement de référence des formes cutanées graves ou étendues est la corticothérapie générale.
Si la corticothérapie générale n’est pas indiquée, de nombreux autres traitements sont proposés avec des résultats variables.
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