La sarcoïdose, ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, est une affection systémique granulomateuse d’étiologie inconnue caractérisée par la formation de granulomes épithélioïdes.

Les principales localisations sont pulmonaires, médiastinales, cutanées, oculaires, ganglionnaires et hépato-spléniques.

Les manifestations cutanées sont présentes dans 25 % des cas. Elles sont fréquemment observées au début de la maladie. Elles peuvent résumer le tableau.

Outre leur intérêt clinique, elles représentent un site de biopsie aisément accessible.

On distingue l’érythème noueux, manifestation non spécifique, des sarcoïdes cutanées spécifiques.

1  -  Signes cutanés non spécifiques

1 . 1  -  Érythème noueux

Principale manifestation cutanée non spécifique, l’érythème noueux est inaugural dans 10 % des cas. La sarcoïdose constitue la première cause d’érythème noueux chez l’adulte en France, après l’infection streptococcique.

1 . 1 . 1  -  Clinique

Les manifestations de l’érythème noueux sont identiques quelle que soit l’étiologie.

Il s’agit de nouures, fermes, non fluctuantes, en relief avec une surface érythémateuse ou de couleur normale. Ils sont habituellement douloureux ou sensibles à la palpation, d’apparition aiguë, siégeant le plus souvent de façon bilatérale dans les régions prétibiales et aux genoux, parfois aux mollets, aux cuisses, aux fesses et plus rarement aux membres supérieurs. Leur nombre varie de 4 à 12 et leur taille de 1 à 3 cm.

Chaque nouure régresse spontanément en 2 à 3 semaines en passant par les stades de la biligénie (couleurs successives d’une ecchymose : bleu-violet, vert-jaune puis brun).

L’érythème noueux est volontiers précédé par des prodromes à type de fièvre modérée, d’asthénie, de symptomatologie rhinopharyngée, d’arthralgies. L’atteinte inflammatoire périarticulaire des deux chevilles est très évocatrice.

Les poussées peuvent se succéder pendant 2 à 3 mois.

La biopsie n’a pas d’intérêt car non spécifique.

Le syndrome de Löfgren se définit par l’association d’un érythème noueux, d’une fièvre, d’arthralgies et d’adénopathies intrathoraciques (hilaires ou médiastinales, bilatérales et symétriques, non compressives, distribuées le long de l’arbre trachéo-bronchique), survenant le plus souvent chez une femme jeune.

1 . 1 . 2  -  Diagnostic différentiel

Ils sont nombreux :

  • l’érysipèle s’en distingue par l’existence d’un placard inflammatoire unilatéral. De même pour l’arthrite bien que des arthrites réactionnelles ou septiques puissent concerner les deux chevilles. Les autres dermo-hypodermites sont plus volontiers d’apparition lente et d’évolution chronique ;
  • plus rarement, on peut confondre l’érythème noueux avec une thrombophlébite nodulaire ;
  • l’érythème noueux lépreux est une réaction immunitaire aux antigènes mycobactériens, correspond à une vasculite et se traduit par des nodules diffus n’évoluant pas selon les teintes de la biligénie locale.
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