1  -  Atteinte rénale au cours du lupus


L’atteinte rénale est fréquente au cours du lupus. Elle se voit chez environ la moitié des patients. Elle apparaît dans 50 % des cas au cours de la première année de la maladie et peut parfois être inaugurale.

Elle doit être systématiquement recherchée (bandelette urinaire).

Une ponction biopsie rénale (PBR) est indiquée devant une hématurie avec protéinurie supérieure à 0,5 g/jour, une protéinurie supérieure à 1 g/j, ou en cas d’insuffisance rénale.

La grande hétérogénéité des formes d’atteinte glomérulaire du lupus conditionne le mode de présentation clinique néphrologique, qui est donc très variable : hématurie microscopique, protéinurie glomérulaire ± syndrome néphrotique, syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP).

Les lésions histologiques sont principalement glomérulaires, mais aussi tubulo-interstitielles et parfois vasculaires.

Microscopie optique (MO) : différentes formes d’atteinte glomérulaire possibles (pouvant être associées) :

–glomérulonéphrite membranoproliférative ;
–glomérulonéphrite nécrosante à croissants ;
–glomérulonéphrite extramembraneuse ;
–± lésions vasculaires (thromboses artérielles = syndrome des antiphospholipides) ;
–± inflammation interstitielle.

Immunofluorescence (IF) :

–dépôts immuns endomembraneux ± extramembraneux ;
–IgG et C1q prédominent ;
–dépôts extraglomérulaires possibles (membranes basales des tubules, parois des vaisseaux).

Les classes I et II sont de bon pronostic. La classe IV est la plus fréquente et de pronostic réservé.

Classification des glomérulonéphrites lupiques en six classes (classification de 2003 de l’International Society of Nephrology et de la Renal Pathology Society [ISN/RPS 2003]) :

• I : glomérules normaux en MO avec dépôts mésangiaux en IF ;

• II : prolifération mésangiale pure en MO avec dépôts mésangiaux en IF ;

• III/IV : GN membranoproliférative ± croissants :

– III : focale (< 50 % des glomérules atteints),

– IV : diffuse (> 50 % des glomérules atteints) ;

• V : glomérulonéphrite extramembraneuse ;

• VI : > 90 % des glomérules détruits (forme « scléreuse », cicatricielle d’une classe III ou IV).

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