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Campus Gynécologie-Obstétrique
Item 47: – UE 2 – Puberté normale et pathologique Item 34 – UE 2 – Anomalies du cycle menstruel Métrorragies Item 40 – UE 2 – Aménorrhée Item 51 – UE 2 – Retard de croissance staturo-pondérale Item 251 – UE 8 – Obésité de l’enfant et de l’adulte
Collège National des Gynécologues et Obstétriciens Français (CNGOF)
3 - Avance pubertaire ou puberté précoce
3 . 1 - Définitions
3 . 1 . 1 - Puberté précoce
La puberté est dite précoce lorsque les premiers signes de puberté surviennent avant l’âge de 8 ans chez la fille et avant l’âge de 9 ans chez le garcon. Elle est rare, puisqu’elle touche environ 0,2 % des filles et 0,05 % des garçons. Elle est donc 10 fois plus fréquente chez les filles que chez les garçons.
3 . 1 . 2 - Puberté avancée
La puberté est dite avancée lorsqu’elle survient chez la fille entre l’âge de 8 et 10 ans et chez le garçon entre l’âge de 9 à 11 ans. Elle n’est pas pathologique.
3 . 2 - Physiopathologie
La puberté précoce peut être une puberté « vraie » d’origine centrale ou hypothalamo-hypophysaire ou une « pseudo puberté » d’origine périphérique, soit d’origine gonadique, soit d’origine surrénalienne.
La puberté précoce est idiopathique dans 90 % des cas chez les filles, elle est pathologique dans 66 % des cas chez les garçons.
3 . 3 - Signes cliniques
Cliniquement, une puberté précoce doit être évoquée devant :
- une accélération de la vitesse de croissance supérieure à 9 cm par an dans les deux sexes ;
- une augmentation du volume mammaire et/ou l’apparition de règles chez la fille ;
- une augmentation du volume testiculaire, dans certains cas unilatérale chez le garçon.
Les principaux retentissements de la puberté précoce au long cours sont la survenue d’une petite taille définitive et l’apparition de troubles psychosociaux.
3 . 4 - Bilan étiologique
Il comprend :
- la réalisation d’une radiographie de l’âge osseux ;
- des dosages de LH, de FSH, un test de stimulation à la GnRH et chez la fille un dosage d’estradiol ;
- et une échographie pelvienne. Une longueur utérine supérieure à 35 mm et/ou l’apparition d’une ligne de vacuité de l’endomètre sont des marqueurs de puberté ;
- une IRM hypothalamo-hypophysaire : elle est nécessaire dans le bilan d’une puberté précoce chez un enfant, surtout s’il s’agit d’un garçon.
Les principales étiologies sont présentées dans le tableau 12.1.
Tableau 12.1 Étiologies des pubertés précoces
| Origine hypothalamo-hypophysaire +++ | Tumorale : | ||||
| – Hamartome hypothalamique, gliome du chiasma, astrocytome, germinome | |||||
| – Kyste arachnoïdien | |||||
| Non tumorale : | |||||
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| – Idiopathique +++ | |||||
| Origine ovarienne (rare) | Syndrome de McCune-Albright (taches café au lait, dysplasie fibreuse osseuse) = mutation somatique du gène GNAS Kyste ovarien bénin, tumeur des cellules de la granulosa |
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| Origine testiculaire (rare) | Testotoxicose = mutation activatrice du récepteur de la LH Tumeur testiculaire sécrétant de l’hCG |
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| Origine exogène | Prise d’estrogènes chez la fille, prise d’androgènes chez le garçon Perturbateurs endocriniens ? |
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| Origine surrénalienne | Bloc en 21-hydroxylase chez la fille Tumeur surrénalienne |
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Tableau 12.1 Étiologies des pubertés précoces
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