• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Introduction
    • 2 - Les grandes phases de la croissance
    • 3 - Évaluation clinique
    • 4 - Principales causes acquises de retard statural
    • 5 - Principales causes constitutionnelles de retard statural
    • 6 - Quand faut-il parler de petite taille « idiopathique » ?
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6  -  Quand faut-il parler de petite taille « idiopathique » ?

A. Définition

Le « diagnostic » le plus fréquent, quand on explore une petite taille, reste celui de petite taille idiopathique. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion, fondé en principe sur l’absence de cause identifiée de petite taille. Ce diagnostic est particulièrement important aux États-Unis, où la petite taille « idiopathique » est une indication reconnue du traitement par l’hormone de croissance. Le tableau 5.IV résume les principaux critères qui permettent de conclure à une petite taille idiopathique.

B. Retard pubertaire simple (voir aussi item 38)

Le retard pubertaire simple est une cause fréquente de retard statural aux âges pubertaires. Il est plus fréquent chez les garçons. Typiquement, on observe un ralentissement progressif de la croissance, qui peut s’infléchir dès la préadolescence, parfois même avant, vers l’âge de 8 à 9 ans (figure 5.3). La perte staturale en DS est souvent importante, parfois supérieure à 2 DS, due au ralentissement statural contemporain de l’accélération pubertaire sur les courbes standard. Les antécédents familiaux sont souvent évocateurs (retards pubertaires) et l’examen montre l’absence de signe de puberté (S2 ou G2) après l’âge de 13 ans chez la fille, et 14 ans chez le garçon. L’âge osseux est nettement retardé, d’où un pronostic statural relativement favorable. Ce diagnostic reste un diagnostic d’exclusion, et bon nombre de causes acquises de retard statural (cf. tableau 5.I) peuvent se présenter comme un retard « simple ».

Fig. 5.3. Retard simple de la croissance

Retard simple de la croissance et de la puberté chez un individu dont la croissance prépubère était à la limite inférieure de la normale ; noter la croissance régulière sur – 1,5 DS dans la petite enfance, avec un infléchissement progressif à partir de l’âge de 9 ans, et surtout l’absence d’accélération pubertaire ; l’âge osseux est très retardé lors du diagnostic ; la taille adulte correspond à un gain de 0,5 DS par rapport à la croissance de l’enfance.

Il faut donc, avant d’affirmer ce diagnostic, réaliser des investigations visant à éliminer les principaux diagnostics, en particulier celui de tumeur de la région hypophysaire. En revanche, dans ce contexte, l’exploration de l’axe somatotrope est difficile car la sécrétion d’hormone de croissance est dépendante des stéroïdes sexuels à cet âge. Les dosages d’IGF1 sont souvent abaissés car très dépendants de la maturation pubertaire, et les tests de stimulation de l’hormone de croissance sont fréquemment dans la zone déficitaire. Si une exploration somatotrope est envisagée, il est recommandé de la réaliser après sensibilisation par les stéroïdes sexuels. Les dosages de gonadotrophines sont utiles pour éliminer un déficit gonadique et il faut parfois discuter un déficit gonadotrope (voir item 38). Dans la majorité des cas, un traitement de courte durée par des stéroïdes sexuels à faible dose permet d’induire les caractères sexuels secondaires et s’accompagne d’une accélération de la croissance, sans effet délétère sur la taille adulte.