Une conférence de consensus sur varicelle a été faite en 1998

Varicelle et zona sont dus au virus zona-varicelle (VZV), virus à ADN appartenant au groupe des Herpesviridae de contamination strictement interhumaine.

La varicelle correspond à la primo-infection et le zona à une récurrence localisée .

Épidémiologie

La varicelle est la plus contagieuse des maladies éruptives. La majorité des cas (90 %) survient entre 1 et 14 ans, avec un maximum entre 5 et 9 ans. La varicelle chez l’enfant immunocompétent est habituellement bénigne.

Chez l’adulte, même immunocompétent, la varicelle comporte un risque de mortalité, lié essentiellement à la pneumopathie varicelleuse, plus important après 50 ans. On constate actuellement une élévation de l’âge moyen de la varicelle (par augmentation des cas chez l’adulte) avec majoration des formes graves et de la mortalité.

Les varicelles par contamination intrafamiliale et en collectivité sont plus sévères (contamination plus massive ?). Les varicelles des immunodéprimés sont graves et plus fréquentes du fait des progrès des thérapeutiques immunosuppressives et des greffes d’organes. L’infection par le VIH ne semble pas aggraver le pronostic de la varicelle mais est associée à des formes d’évolution prolongée.

L’incidence du zona augmente après 50 ans pour atteindre son maximum au-delà de 75 ans (1,4/100 personne/année, 20 % de la population étant touchée). Le zona est rare dans l’enfance. Chez l’adulte jeune, il doit faire rechercher une infection par le VIH.
Physiopathologie

Après contamination respiratoire, la durée de la période d’incubation est de 14 jours  (+++). Puis par dissémination hématogène le VZV atteint la peau et les muqueuses qui constituent les organes cibles. Il se réplique dans les kératinocytes, dont il provoque la ballonisation. Cet effet cytopathique caractéristique des Herpesviridae est responsable de la formation des vésicules intraépidermiques, typiques de l’éruption.

Les anticorps apparaissent au 5e jour et sont à leur maximum au 20e jour. Ce sont cependant la réponse immune cellulaire et la production d’interféron qui limitent l’infection. En cas de déficit du système immunitaire, le VZV peut être responsable de formes graves atteignant poumons, foie et système nerveux central.

La varicelle est immunisante, mais malgré la persistance des anticorps pendant plusieurs années, le VZV reste à l’état latent dans les ganglions sensitifs des nerfs crâniens et rachidiens.

Le zona est une récurrence localisée par rupture de l’état de latence virale due à des modifications de la pathogénicité du virus et/ou de l’immunité cellulaire. Le « vieillissement » du système immunitaire explique la plus grande fréquence du zona chez les sujets âgés.

Le faible pouvoir immunisant des varicelles survenant in utero ou chez le petit nourrisson encore protégé par les anticorps maternels explique la survenue de zona chez l’enfant. En général, le zona ne survient qu’une fois dans la vie. Un zona peut être contaminant et donner une varicelle chez un sujet contact non immunisé. Une varicelle ne donne pas de zona chez un sujet contact.

1  -  Diagnostic et évolution

Le diagnostic positif est avant tout clinique.La lésion dermatologique élémentaire de la varicelle et du zona est une vésicule. Elle n’est pas toujours évidente et doit être recherchée avec soin.

1 . 1  -  Varicelle

1 . 1 . 1  -  Forme typique bénigne

Les arguments du diagnostic sont :

  • l’âge de survenue  : enfant d’âge scolaire, n’ayant pas déjà eu la varicelle et non vacciné ;
  • les signes d’accompagnement  : fébricule (38-38,5°C) et malaise général, inconstants et modérés ;
  • l’aspect de l’éruption : elle se présente au début sous forme de macules rosées, en nombre variable, vite surmontées d’une vésicule en « goutte de rosée » très évocatrice (Figure 1). Dès le lendemain, le liquide se trouble, la vésicule s’ombilique (ce qui est également très typique), et dans les 3 jours, elle se dessèche, formant une croûte qui tombe en une semaine, laissant une tache hypopigmentée transitoire, parfois une cicatrice atrophique. Le rôle favorisant du grattage sur les cicatrices est controversé. Sur les muqueuses buccale et génitale, la varicelle se présente sous forme d’érosions arrondies, de quelques millimètres de diamètre, bien séparées les unes des autres (Figure 2) ;
  • plusieurs poussées de vésicules se succèdent : l’éruption comporte donc des éléments d’âge différent (Figure 3) ;
  • la topographie de l’éruption  : elle atteint d’abord le cuir chevelu, en particulier la région de la nuque, puis le tronc et les muqueuses, puis s’étend aux membres avec respect des régions palmo-plantaires, et enfin au visage ;
  • la notion de contage  : 14 jours auparavant (+++).
Figure 1 : Varicelle au début : vésicules en « gouttes de rosée »
Figure 2 : Varicelle : érosions buccales
Figure 3 : Varicelle établie : lésions d’âge différent, inflammatoires, ombiliquées ou croûteuses

L’évolution de cette forme bénigne est rapidement favorable sans complications.

1 . 1 . 2  -  Formes compliquées et/ou graves

1 . 1 . 2 . 1  -  Surinfections cutanées

Elles se voient essentiellement chez l’enfant et sont dues au staphylocoque doré ou au streptocoque.

L’impétiginisation, complication bénigne, se traduit par des placards croûteux, mélicériques, qui se superposent à l’éruption pouvant faire croire à tort à un impétigo primitif.

Les surinfections plus graves sont exceptionnelles :

  • épidermolyse staphylococcique, (ou syndrome SSSS : Staphylococcal Scalded Skin Syndrome), éruption scarlatiniforme puis desquamative par sécrétion d’une toxine staphylococcique exfoliante ;
  • dermo-hypodermite et fasciite nécrosante streptococcique, très graves, nécessitant une prise en charge médicochirurgicale urgente ;
  • dissémination bactérienne (septicémie, arthrites).

1 . 1 . 2 . 2  -  Pneumopathie varicelleuse

Elle est rare (5 %), essentiellement observée chez l’adulte.

Elle survient 1 à 6 jours après l’éruption. Elle se manifeste par une toux avec dyspnée, fièvre, hémoptysies et parfois détresse respiratoire aiguë. La radiographie pulmonaire montre des opacités micro- et macronodulaires multiples.

Le tabagisme et la grossesse constituent des facteurs de risque et de gravité.

La pneumopathie varicelleuse est responsable de 30 % des décès enregistrés au cours de la varicelle de l’adulte.

La pneumopathie varicelleuse peut aussi se voir au cours de la varicelle néonatale et chez le petit nourrisson (principale cause de décès avant 6 mois).

1 . 1 . 2 . 3  -  Manifestations neurologiques

On distingue :

  • les convulsions liées à l’hyperthermie chez le petit enfant ;
  • les complications spécifiques (ataxie cérébelleuse régressive sans séquelles, rarement encéphalite de pronostic défavorable, méningite lymphocytaire, myélite, polyradiculonévrite). Les formes les plus graves concernent plus particulièrement les immunodéprimés, mais peuvent se rencontrer aussi chez les immunocompétents surtout adultes et nouveau-nés ainsi que chez l’enfant ;
  • le syndrome de Reye, associant une encéphalopathie, mortelle dans 80 % des cas, et une stéatose hépatique et même polyviscérale, peut survenir de façon exceptionnelle au cours de la varicelle de l’enfant : il est lié à la prise d’aspirine, qui est formellement contre-indiquée au cours de la varicelle.

1 . 1 . 2 . 4  -  Formes profuses et graves

L’éruption peut être profuse, ulcéro-nécrotique, hémorragique (Figure 4), accompagnée de signes généraux graves. Peuvent survenir : purpura fulminans avec choc et coagulation intravasculaire disséminée, thrombopénie, hépatite, myocardite, glomérulonéphrite…

Figure 4 : Varicelle profuse de l’adulte à vésicules hémorragiques

Les varicelles graves sont essentiellement liées au terrain.

Immunocompétents

Les complications pulmonaires se voient plus chez l’adulte que chez l’enfant. Elles sont cependant rares (5 % environ).


Immunodéprimés

Qu’il s’agisse de déficits immunitaires congénitaux ou acquis, ces sujets présentent plus fréquemment des formes graves, ulcéro-hémorragiques, profuses, ou compliquées d’atteinte viscérale (pulmonaire notamment).

Les sujets à risque sont surtout les patients traités par immunosuppresseurs (en particulier lymphoprolifération maligne, les greffés de moelle ou transplantés d’organe).

Le risque de forme grave existe aussi chez les sujets recevant une corticothérapie générale . L’infection par le VIH ne semble pas aggraver le pronostic mais prolonger l’évolution (formes chroniques et atypiques).


Femme enceinte

Chez la femme enceinte, outre le risque de pneumopathie comme chez tout adulte, il existe un risque de transmission à l’enfant. Cinq pour cent de femmes enceintes ne sont pas immunisées contre le VZV mais la survenue d’une varicelle pendant leur grossesse est rare (prévalence : 5 à 7/10 000 grossesses).

Trois cas de figures sont à considérer en fonction du terme de la grossesse au moment de la primo-infection à VZV :

  • si la varicelle survient avant la 20e semaine de gestation, le risque est une fœtopathie varicelleuse. La fœtopathie varicelleuse survient surtout entre la 13e et la 20e semaine. Elle est rare (2 % d’enfants contaminés). Elle se traduit par des atteintes neurologiques, des lésions ophtalmologiques, musculo-squelettiques graves, voire une mort in utero. En cas de varicelle avant la 20e semaine, une surveillance en centre de diagnostic anténatal est recommandée ;
  • après la 20e semaine, le danger est moindre. Si l’enfant est contaminé, il fera une varicelle in utero et est susceptible de présenter un zona dans les premières semaines ou premiers mois de sa vie ;
  • si la varicelle survient dans les 5 jours précédant ou les 2 jours suivant l’accouchement le risque est une varicelle néonatale.


NB : la survenue d’un zona chez une femme enceinte n’expose à aucune complication particulière.


Varicelle néonatale

La varicelle néonatale est grave. Elle réalise une véritable septicémie varicelleuse avec atteintes multiviscérales. Les complications pulmonaires et neurologiques sont fréquentes. L’évolution peut se faire vers le décès dans 30 % des cas.

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