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C’est un syndrome inflammatoire (probablement en réaction à un agent infectieux ou toxique jouant le rôle d’un superantigène) qui s’accompagne d’une vasculite des artères de moyen calibre : risque de décès par anévrisme coronarien.
Le terrain est : enfant avant 5 ans, surtout chez le nourrisson ; légère prédominance masculine.
Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques. Des critères majeurs ont aussi été définis :
Certaines manifestations cliniques peuvent manquer.
Il n’y a pas de signe biologique spécifique mais un syndrome inflammatoire et une leucocytose à polynucléaires puis une thrombocytose.
Le risque principal est cardiaque avec des anévrismes coronariens qui apparaissent entre la 2e et la 4e semaine, des troubles du rythme cardiaque et la possibilité de décès par myocardite, infarctus, embolie cérébrale.
Une hospitalisation est indispensable pour échographie cardiaque, surveillance évolutive et mise en route d’un traitement associant immunoglobulines IV (2 g/kg en 1 ou 2 perfusions), et aspirine à doses anti-inflammatoires, pour réduire le risque d’atteinte coronarienne.
Les adénovirus donnent :
Ils peuvent être à l’origine d’exanthèmes morbilliforme ou rubéoliforme, particuliers par leur localisation au visage et au tronc, et par leur brièveté.
Les infections à Entérovirus s’accompagnent souvent d’une éruption fugace, surtout chez l’enfant de moins de 3 ans. Cette éruption touche principalement le tronc, puis les paumes et les plantes et s’accompagne d’un énanthème.
Ces infections surviennent surtout l’été.
Leur incubation est de quelques jours.
Les signes associés sont : fièvre, céphalées, anorexie et gastroentérite.
Le syndrome mains-pieds-bouche est une infection à Coxsackie s’accompagnant de vésicules ovalaires des mains et des pieds et d’un énanthème vésiculeux du voile du palais ; souvent, le tableau est incomplet.
Touchant surtout l’adulte jeune il est rare chez l’enfant et associe :
L’hospitalisation s’impose en urgence.
Cf. Item 181 : Iatrogénie. Diagnostic et prévention. Toxidermies ou réactions cutanées médicamenteuses.
Elles peuvent réaliser tous les types d’éruption.
Leur diagnostic est parfois difficile quand le médicament est prescrit pour un épisode fébrile, qui pourrait être annonciateur de l’éruption constatée.
Les médicaments le plus souvent en cause sont les antibiotiques et en particulier les β-lactamines, les sulfamides, les anticomitiaux et les anti-inflammatoires non stéroïdiens.
Les arguments en faveur d’une cause médicamenteuse sont :
Le lupus érythémateux est rare avant 12 ans : son début chez l’enfant est souvent bruyant avec des signes généraux et une éruption pas toujours évocatrice.
La dermatomyosite juvénile est un exanthème du visage et des mains pouvant simuler un mégalérythème, et des signes musculaires discrets (fatigabilité).
La maladie de Still (arthrite chronique juvénile) dont les manifestations articulaires apparaissent parfois après une fièvre éruptive isolée. L’éruption est fugace, faite de petites macules rosées, mesurant de quelques millimètres à quelques centimètres de diamètre, siégeant à la racine des membres et au tronc, survenant en fin d’après-midi et rapidement régressives. La fièvre est vespérale avec des clochers à 39–40°C précédés de frissons. Il existe une polynucléose neutrophile et un syndrome inflammatoire majeur. Hémocultures et recherches de foyers infectieux restent négatives.