4 - Aspects anatomopathologiques des dermatoses bulleuses

Les dermatoses bulleuses auto-immunes sont liées à la production d’autoanticorps dirigés contre des protéines liant les kératinocytes entre eux (desmosomes interkératinocytes) pour les pemphigus ou liant l’épiderme au derme (atteinte de la jonction dermo-épidermique, protéines d’ancrage à la membrane basale) pour la pemphigoïde bulleuse, la dermatite herpétiforme et la dermatose à IgA linéaire.

Le pemphigus est donc la seule dermatose bulleuse auto-immune avec présence de cellules acantholytiques (kératinocytes isolés flottant dans la bulle, et qui sont devenus ronds). Des kératinocytes acantholytiques peuvent néanmoins être présents dans d’autres maladies de la peau.

En cas de dermatose bulleuse non auto-immune, l’examen en immunofluorescence sera négatif.

Le tableau 2 donne pour chaque pathologie :
1) la cible de l’autoanticorps produit,
2) le résultat du cytodiagnostic,
3) l’aspect histologique (biopsie sur une bulle récente ou intacte, en périphérie du décollement, fixée) et
4) l’aspect en immunofluorescence directe (biopsie en peau péribulleuse, congelée).

Tableau 2 : Aspect cytologique et histologique des principales dermatoses bulleuses auto-immunes

	Antigène cible	Cytodiagnostic (cellules acantholytiques)	Histologie	Immunofluorescence directe
Pemphigus vulgaire	Desmosome : (desmogléine 3)	+ (figure 2)	Bulle intra-épidermique avec cellules acantholytiques flottantes (figure 4a)	IgG + complément Dans l’épiderme (interkératinocytaire) : en résille ou en maille (figure 4b)
Pemphigoïde bulleuse	BPAG 1 ± BPAG 2	–	Bulle sous épidermique avec polynucléaires éosinophiles Infiltrat dermique contenant des polynucléaires éosinophiles (figure 5a)	Complément seul ou IgG + complément Dans la membrane basale épidermique (jonction dermo-épidermique) : linéaire (figure 5b)
Dermatose à IgA linéaire	Fragment protéolytique de la BPAG 1	–	Bulle sous-épidermique avec infiltrat dermique de polynucléaires neutrophiles	IgA Dans la membrane basale épidermique (jonction dermo-épidermique) : linéaire
Dermatite herpétiforme	Transglutaminase épidermique	– BPAG : bullous pemphigoid antigen	Décollement au sommet des papilles dermiques Vésicule sous-épidermique avec infiltrat dermique de polynucléaires neutrophiles	IgA + C3 Au sommet des papilles dermiques Amas granulaires

Figure 4a : Biopsie d’une bulle de pemphigus, montrant un clivage intra-épidermique, au-dessus des cellules de l’assise basale épidermique, par un mécanisme d’acantholyse

Figure 4b : Immunofluorescence directe avec un anticorps anti-IgG, réalisée sur une biopsie de peau périlésionnelle montrant un dépôt d’IgG interkératinocytaire, réalisant un aspect en « maille »

Figure 5a : Biopsie d’une bulle de pemphigoïde, à cheval sur la peau saine avoisinante, montrant un clivage à la jonction dermo-épidermique associé au recrutement de cellules inflammatoires, en particulier des polynucléaires, dans le derme sous-jacent

Figure 5b : Immunofluorescence directe réalisée sur une biopsie de peau périlésionnelle avec un anticoprs anti-C3 montrant un dépôt de C3 linéaire à la jonction dermo-épidermique, sur la membrane basale (pointes de flèche). Un début de décollement est visible par endroits (flèches). L’épiderme apparaît en rouge

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