Campus d'Anatomie Pathologique - Collège Français des Pathologistes (CoPath)
Item 191 (ex Item 119) – Artérites à cellules géantes
3 - Maladie de Takayasu
La maladie de Takayasu est une artérite des gros vaisseaux.
Sa comparaison avec la maladie de Horton est résumée dans le tableau 1.
Tableau 1 : Critères diagnostiques maladie de Horton/maladie de Takayasu
| Artérite à cellules géantes (maladie de Horton) | Maladie de Takayasu | |
| Définition | Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches de division (carotide externe – artère temporale ++) | Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches de division et des artères pulmonaires |
| Terrain | Patient > 50 ans (moyenne : 70 ans) F > H, association avec la PPR | Sujet jeune 20–30 ans F > H |
| Antécédent | Non | ATCD de tuberculose (50 % des cas) |
| Clinique | – Signes généraux : fièvre, AEG – Signes rhumatologiques : PPR – Signes vasculaires : • céphalées temporales, claudication intermittente de la mâchoire • aspect tortueux, induré, nodulaire des artères céphaliques superficielles Complications ischémiques : • oculaires • extension aux grosses artères dans 10 % des cas | – Phase pré-occlusive : • signes généraux : fièvre et AEG • signes rhumatologiques : myalgies, arthralgies, mono- polyarthrite • signes cutanés : érythème noueux, nodules cutanés, pyoderma gangrenosum Phase occlusive : • pouls et claudications diffuses • manifestations ischémiques des troncs aortiques et supra-aortiques, atteinte des vaisseaux abdominaux et viscéraux, manifestations cardiaques, atteinte de l’artère pulmonaire… |
| Biologie | Syndrome inflammatoire marqué | Syndrome inflammatoire |
| Prélèvement pour histologie
| Biopsie de l’artère temporale, unilatérale, de grande taille, guidée par la clinique | Histologie non nécessaire au diagnostic. L’histologie se fait en cas de chirurgie pour confirmation diagnostique |
| Histologie | - Atteinte segmentaire et focale - Panartérite : atteinte de toute l’épaisseur de la paroi (média et intima ++) - Inflammation : lymphocytes, macrophages, cellules géantes (non constante) +/- polynucléaires et plasmocytes - Rupture de la limitante élastique interne (LEI) (élastophagie) - Epaississement de l'intima | - Assez identique au Horton mais lésions prédominant dans l’adventice et média (atteinte moindre de l’intima) - Atteinte segmentaire et focale - Panartérite : infiltrat inflammatoire de la jonction média/adventice avec présence de lymphocytes et cellules géantes - Fragmentation de la média +/- élastophagie et épaississement de l’intima - Fibrose dense cicatricielle de la partie externe des vaisseaux |
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