2  -  Maladie de Horton


La maladie de Horton est la vascularite systémique la plus fréquente après 50 ans. Elle atteint les artères de grand et moyen calibre, préférentiellement les branches de la carotide externe.

C’est une panartérite segmentaire et focale

  • Panartérite : atteinte de toute l’épaisseur de la paroi de l’artère (media + intima).
  • Segmentaire : atteinte de certains segments de l’artère.
  • Focale : l’atteinte se fait en petits foyers (« patchy »).

2 . 1  -  Manifestations cliniques de la maladie de Horton


Dans sa forme typique, la maladie de Horton associe progressivement des signes :

  • généraux (fièvre et amaigrissement) ;
  • rhumatismaux (inconstants mais qui dans la forme typique réalisent un tableau de pseudopolyarthrite rhizomélique [PPR]) ;
  • vasculaires d’abord fonctionnels (céphalées temporales uni- ou bilatérales, douleurs de la nuque, claudication intermittente de la mâchoire), ainsi que des signes physiques (artères céphaliques superficielles tortueuses et indurées, parfois nodulaires et douloureuses à la palpation).

Les principales complications seront d’ordre ischémique. Elles sont liées à l’oblitération complète de l’artère, et plus particulièrement les complications oculaires qui apparaissent brutalement et sont irréversibles.

Dans 10 % des cas, cette artérite ne se limite pas qu’au territoire céphalique et peut toucher :

  • la crosse de l’aorte thoracique et les gros vaisseaux de la base du crâne (avec des risques de dissection ou de rupture d’anévrisme, d’insuffisance valvulaire aortique…) ;
  • les vaisseaux à destinée cérébrale (dans leur portion extracrânienne) avec des syndromes déficitaires ;
  • les vaisseaux périphériques et profonds (syndrome de Raynaud pour les membres supérieurs, artérite oblitérante des membres inférieurs, atteinte coronaire, rénale, mésentérique…).

2 . 2  -  Diagnostic/histologie


La biopsie de l’artère temporale (BAT) avec examen anatomopathologique +++ :

  • ne doit pas retarder le début du traitement ;
  • est unilatérale, guidée par la clinique ;
  • doit être de bonne taille (plus de 20 mm) ;
  • a une sensibilité diagnostique de l’ordre de 90 % (sa négativité n’exclut pas le diagnostic).

L’examen anatomopathologique (modalités techniques) :

  • analyse en totalité le prélèvement (inclusion en totalité) ;
  • sur de multiples niveaux (car segmentaire et focale) ;
  • avec coloration des fibres élastiques (mise en évidence de la rupture de la limitante élastique).

Cette prise en charge technique permet d’améliorer l’efficacité diagnostique de l’examen anatomopathologique de la BAT pour le diagnostic de maladie de Horton.

2 . 3  -  Lésions

  • Panartérite : atteinte de toute l’épaisseur de la paroi (lésions de la média et de l’intima) (figures 1 et 2).
  • Inflammation : lymphocytes, macrophages, cellules géantes (non constantes), parfois polynucléaires neutrophiles et plasmocytes.
  • Rupture de la limitante élastique interne (avec souvent élastophagie).
  • Épaississement de l’intima.
Figure 1 : Aspect microscopique d’artérite à cellules géantes (maladie de Horton). Panartérite avec épaississement de l’intima et diminution de la lumière artérielle (X), amincissement de la média et infiltrat inflammatoire de la paroi comportant des cellules géantes (flèche)
Figure 2 : Coloration d’orcéine montrant une rupture de la limitante élastique (flèches), X = lumière artérielle

N.B : bien que les cellules géantes soient inconstantes en histologie, le terme d’artérite à cellules géantes est retenu actuellement dans la littérature.

Les complications ischémiques sont liées à l’épaississement de l’intima et/ou à la survenue d’une thrombose.

Les formulations que l’on peut trouver dans la conclusion du compte-rendu sont les suivantes : panartérite, panartérite à cellules géantes, panartérite granulomateuse.

2/3